Часть третья

Патогенез. Наследственный дефект в ферментативных системах (в большинстве случаев дефицит или недостаточность 21-гидроксилазы и дефицит 11-гидроксилазы; реже встречаются недостаточность 3-р-оп-дещдрогеназы, дефицит 18- и 77-гидроксипаз, дефицит 20—22-десмолаз и др.) приводит к снижению содержания в крови кортизона и альдостерона. Синтез половых гормонов при этом в коре надпочечников не нарушается. Низкий уровень кортизола в крови по принцип/обратной связи стимулирует гипоталамо-гипофизарную систему и повышение секреции АКТГ В свою очередь высокий уровень АКТГ способствует гиперплазии коры надпочечников именно той зоны, в которой не нарушен синтез гормонов — преимущественно андрогенов. Одновременно с анд-рогенами образуются промежуточные продукты синтеза кортизола. В зависимости от характера ферментативного дефекта выделяют следующие формы АТС: вирильную (простую, компенсированную) и сольтеряющую.

Вирильная форма—наиболее частая форма синдрома; она обусловлена частичной недостаточностью 21 -гидрокси-лазы. При этой форме нарушается только синтез глюкокор-тикоидов, что частично компенсируется гиперплазией надпочечников и приводит к латентной надпочечниковой недостаточности. Гиперпродукция андрогенов, начинающаяся еще внутриутробно, приводит к андрогенизации вторичных половых признаков плода и рождению девочек о признаками ложного женского гермафродитизма, а мальчиков — с увеличенным половым членом. Имеет место гиперпигментация наружных половых органов, кожных складок, ареол вокруг сосков, анального отверстия. Если диагноз после рождения не поставлен, то в дальнейшем характерно появление признаков преждевременного полового созревания (в среднем в 2— 4 года), сопровождающегося маскулинизацией, ранним половым оволосением, низким голосом, acne vulgaris, ускорением роста. Вследствие раннего закрытия зон роста дети остаются низкорослыми. Степень выраженности указанных симптомов может варьировать в довольно широких пределах.

Диагноз, помимо данных анамнеза и клиники, основывается на данных рентгенографии кистей рук (ускорение костного возраста), выявлении повышенной экскреции с мочой 17-кетос-тероидов (17-КС), снижения экскреции 17-оксикортикостерои-дов, высокого уровня в крови АКТГ, 17-оксипрогестерона.

Дифференциальный диагноз проводят с надпочечниковой недостаточностью, гермафродитизмом другого генеза, различными вариантами преждевременного полового созревания, андрогенпродуцирующей опухолью надпочечников.

Лечение. Глюкокортикоиды пожизненно. Дозу подбирают индивидуально под контролем 17-КС в суточной моче. Психотерапия. При необходимости проводят пластику наружных половых органов—пластику влагалища, клиторэктомию.

Прогноз при своевременно начатом лечении для жизни благоприятный.

Сол ьтеряющая форма (более редкая, обусловлена полным блоком 21-гидроксилазы). При этой форме нарушается синтез не только гпюкокортикоидов (гидрокортизона, кортизона), но и минералокортикоидов (альдостерона), что ведет, помимо андрогенизации, к усиленному выводу из организма натрия и хлоридов и к гиперкалиемии. Наиболее ранними симптомами, кроме андрогенизации, являются отмечающиеся с рождения рвота фонтаном, как правило, не связанная с приемом пищи, жидкий стул. Развивается эксикоз, возможны судорога. Прогрессирующее нарушение водно-солевого баланса заканчивается коллапсом и расстройством сердечного ритма, а затем наступает летальный исход. Клиническая картина 'при этой форме напоминает пилоростеноз (псевдопипоростеноз).

Диагноз основывается на тех же критериях, что и при вирильной форме.

Дифференциальны и диагноз, помимо заболеваний, указанных при вирильной форме, проводится с пилорос-тенозом, кишечными инфекциями, токсическим синдромом.

Лечение. Используют глюкокортикоиды, как и при вирильной форме, но в сочетании с минералокортикоидами (де-зоксикортикостерона ацетат—ДОКСА).

Прогноз при своевременно начатом лечении относительно благоприятный.

Гипертоническая форма—наиболее редкая, обусловлена дефицитом 11-гидроксилазы, в результате чего, как и при вирильной форме, снижается синтез кортизола и увеличивается продукция андрогенов. По пути синтеза минералокортикоидов снижается образование альдостерона, но в повышенных количествах накапливается 11-дезоксикортикостерон (у здоровых расщепляющийся 11 -гидроксилазой). Он обладает минерало-кортикоидными свойствами и способствует задержке натрия в организме, что обусловливает длительную артериальную гипер-тензию, осложняющуюся кровоизлияниями в мозге развитием гемипареза, декомпенсацией сердечной деятельности, изменением глазного дна, сосудов почек и др. Манифестация процесса наступает после 3 лет, но бывает и более раннее начало.

Диагностика и дифференциальная диагностика те же, что и при вирильной форме, но с учетом артериальной гипертензии.

Лечение то же, что и при вирильной форме. Прогноз для жизни при своевременно начатом лечении благоприятный. Терапия кортикостероидами носит характер заместительной и обеспечивает нормальное развитие ребенка.

Профилактика — медико-генетическое консультирование.

АКРОДЕРМАТИТ ЭНТЕРОПАТИЧЕСКИЙ (синдром Брандта, синдром Данбольта—Клосса). Заболевание детей грудного возраста совпадает с началом прикорма.

Этиология и патогенез. В основе заболевания — дефицит цинка в организме вследствие его недостаточного поступления с пищей или при нарушениях его всасывания в кишечнике. Недостаток цинка снижает активность многих ферментов и лежит в основе обменных нарушений, особенно углеводов и белков.

Клиническая картина. Везикулезный,пустулезный, буллезный дерматит дистальных частей, конечностей, вокруг естественных отверстий тела, нередко апопеция, выпадение бровей и ресниц, поражение слизистых оболочек дрожжелодобными грибами, желудочно-кишечные расстройства (понос, стеаторея, обильные с неприятным запахом испражнения). В дальнейшем — гипотрофия, вторичная гнойная инфекция, задержка роста.

Диагноз подтверждается обнаружением низкого уровня цинка в крови.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с синдромом нарушенного кишечного всасывания, дерматитами.

Лечение. Сульфат цинка до 100—150 мг/сут в течение

2—3 мес, ферментные препараты.

Прогноз при раннем распознавании и лечении благоприятный.

Профилактика — соблюдение правил вскармливания в соответствии с возрастом ребенка.

АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ (диатез экссудативно-ката-ральный)—аномалия конституции, характеризующаяся предрасположенностью организма к аллергическим, воспалительным заболеваниям. Данная аномалия конституции является довольно распространенной. Выявляется обычно в возрасте

3—6 мес, держится на протяжении 1 —2 лет и у части детей в дальнейшем исчезает.

Этиология и патогенез полностью не выяснены, но важную роль играют наследственная предрасположенность, а также воздействие факторов внешней среды. Положительный семейный «аллергический анамнез» выявляется у ²/₃—³/₄ детей с аллергическим диатезом. Нередко у таких детей определяется высокий уровень иммуно глубина Е в крови или избыточная секреция и освобождение гистамина из тучных клеток, недостаточная его инактивация, что и определяет склонность к аллергическим реакциям.

Провоцирующие факторы могут проявиться рано—токсикозы первой и второй половины беременности, инфекционные заболевания, употребление лекарств во время беременности, нарушение пищевого режима как беременной, особенно в последние месяцы беременности (однообразное с чрезмерным употреблением одного из облигатных трофоаллерпзнов—яиц, меда, кондитерских изделий, молока, мандаринов), а также во время кормления грудью. Ребенок еще во внутриутробном периоде может диаппацентарно (конгенитапьная аллергия по Ратнеру) сенсибилизироваться к аллергенам, циркулирующим в организме матери. Во внеутробном периоде аллергены передаются с грудным молоком и пищей (трофоаплергены), через кишечную стенку, обладающую повышенной проницаемостью, особенно у детей грудного возраста, тем более после желудочно-кишечных заболеваний, а также в период выздоровления от различных заболеваний, при потере массы тела и истощении. Потенциальным сенсибилизирующим агентом может быть пища, не подвергнутая тепловой обработке (гоголь-моголь, сырое молоко, взбитые с белком ягоды и пр.), а также такие продукты, как рыба, орехи и некоторые другие, не снижающие своих аллергизирующих свойств и при тепловой обработке. Аллергизация может быть вызвана и обычными продуктами, если ребенок получает их в избыточном количестве (перекорм), особенно при однообразном наборе питательных средств. Легко становятся аллергенами продукты, употребляемые в тот или иной сезон или нечасто, при включении их в рацион в большом количестве (ягоды, овощи, орехи и др.), а также при введении в рацион не положенных по возрасту продуктов (икра, креветки и др.). Имеет значение беспорядочное питание, злоупотребление сладостями, острыми, солеными блюдами, введение в рацион ребенка многих новых продуктов за короткий промежуток времени. Ребенок с аллергическим диатезом легко приобретает повышенную чувствительность не только к пищевым веществам, но и к таким внешним аллергенам, как шерсть, домашняя пыль (аллергический респираторный синдром по Ратнеру).

Аллергены могут поступать в организм ребенка через кожные покровы и слизистые оболочки (конъюнктива и др.), а также во время многочисленных инъекций, вакцинаций.

У детей первых лет жизни, особенно грудных, основным источником аллергенов является пища (соотношение повышенной чувствительности к пище и к вдыхаемым антигенам составляет 20:1); в течение этого года жизни нарастает число антигенов, получаемых при вдыхании (соотношение как 2:1); к 4—5 годам антигены поступают одинаково часто как через пищу, так и воздушным путем.

У детей с аллергическим диатезом обнаруживаются нарушения в корково-подкорковых взаимоотношениях, выявляется парасимпатическая настроенность или дистония вегетативной нервной системы, функциональные изменения печени, интер-медиарного обмена (жирового, углеводного, белкового, водного, солевого, витаминного, КЩС), что небезразлично для организма в процессах его адаптации к внешней среде и питанию. У детей с аллергическим диатезом отмечаются и явления дис-кортицизма—относительно высокая секреция минералокор-тикоидов, нарушение метаболизма кортизола в печени.

Развитие аллергической реакции сопровождается повышением в крови ряда биологически активных веществ (до 12 видов): гистамина, серотонина, лейкотриенов и др. В патогенезе определенную роль играют и аутоаллергические процессы, скорое всего возникающие вторично в процессе заболевания. Развитие процессов аутоаплергизации с постоянным поступлением в кровь аутоаллергенов способствует более торпедному течению аллергического диатеза.

Клиническая картина. Характерны большая масса тела при рождении, особенно если это первый ребенок в семье; рано появившиеся и упорно сохраняющиеся в условиях правильного ухода опрелости; исчезающая и вновь появляющаяся себорея волосистой части головы; неравномерное олу-щивание эпителия слизистой оболочки языка — «географический язык»; повышенная гидролабильность тканей (проба Мак-Клюра—Олдрича ускорена до 5—15 мин); значительно превышающие возрастную норму прибавки массы тела и большие ее колебания под влиянием неблагоприятных условий; положительные кожные пробы на экзогенные аллергены еще при отсутствии каких-либо клинических проявлений аллергического диатеза. При осмотре обращает на себя внимание одутловатое бледное лицо, излишняя масса тела, снижение тургора тканей (пастозный тип) или худоба, отставание в физическом развитии, нервозность.

Симптоматика чрезвычайно разнообразна. Она складывается из симптомов поражения слизистых оболочек (ри-нофарингиты, стенозирующий ларингит, блефариты, флик-тены, конъюнктивиты, кератиты, вульвовагиниты, неустойчивый стул, «географический язык»), лимфатической системы (увеличение лимфатических узлов, аденоиды, гипертрофия миндалин), кожи (себорея, молочный струп, строфулус, экзема, нейродермит и др.). У этих детей могут наблюдаться бронхиальная астма, поллинозы (сенная лихорадка) и др. В крови—эозинофилия, может быть умеренная анемия, относительный нейтрофйлез, моноцитопения. В моче — обилие клеточных элементов в осадке, не исключая и повышенное содержание лейкоцитов. В кале—большое количество эпителия и эозинофилов.

Гнейс встречается только у детей грудного возраста: грязно-серые или коричневого цвета себорейные чешуйки в виде чепчика или панциря на волосистой части головы, преимущественно на макушке и темени. Течение гнейса обычно благоприятное, но у части детей он трансформируется в себо-рейную экзему (отечность, краснота, мокнутие, усиленное кор-кообразование), которая нередко распространяется на ушные раковины, лоб, щеки.

Частым симптомом аллергического диатеза, особенно у детей 1-го года жизни, является молочный струп (или корка): на коже щек, часто вблизи ушных раковин образуется резко отграниченная от здоровой кожи краснота, отечность нередко с признаками шелушения. У части детей молочный струп сопровождается зудом, часто трансформируется в экзему.

Упорная форма опрелости — интертриго — один из важных симптомов аллергического диатеза. Опрелость может быть сухой, в других случаях наблюдается мацерация кожи (обычно у тучных, пастозных детей грудного возраста). Самой тяжелой формой аллергического диатеза следует считать детскую экзему, которая у детей более старшего возраста может трансформироваться в нейродермит.

В группе детей с аллергическим диатезом более высоки и показатели смертности от различных острых заболеваний. У детей с экземой иногда регистрируется неожиданная молниеносная смерть («экземная смерть»)-, причиной которой является анасрилактический шок.

Диагноз основывается на данных анамнеза и клинических симптомах.

Дифференциальный диагноз проводят с истинной экземой, эритродермиями, дерматитами, псориазом, иммунодефицитами, синдромом нарушенного кишечного всасывания.

Лечение. Стандартной диеты не существует. Необходимо рациональное питание. Грудное кормление не прекращают, хотя и не исключено наличие в нем трофоаллергенов. Диета матери должна быть бедна углеводами, жирами, поваренной солью и возможными трофоаллергенами. В некоторых случаях (жирное грудное молоко) сцеженное грудное молоко подвергают пастеризации (в течение 30 мин при температуре 65 °С) и верхнюю пленку снимают или ставят молоко на 3—4 ч в холодильник, а затем снимают сливки, после чего пастеризуют. Детям более старшего возраста рекомендуют исключить кисели, муссы, свинину, бульон из говядины, рыбу, яйца в любом виде, бобовые продукты, орехи, специи, приправы: умеренно ограничить жиры и белки, жидкость. Из каш предпочтение отдается гречневой; вечером рекомендуются овощи, салаты, запеканки. Если экзема явилась следствием употребления трофоаллергена, то она за 24 ч может стихнуть при следующей диете: блюда из рисового отвара, 1 блюдо из фруктов (не желтой окраски), 1 блюдо из овощей (картофель), 1 блюдо из риса с фруктовым соком (не желтой окраски). В каждый последующий день к этому основному рациону добавляют новое блюдо под контролем за динамикой заболевания. Если на фоне аллергического диатеза диагностируют дисбактериоз, то могут оказаться эффективными 10-дневные курсы лактобактерина и бифидумбактерина.

Назначают лекарственные средства, способствующие уменьшению зуда и проницаемости сосудистой стенки, а также седативные: 3—5% раствор бромида натрия, димедрол и другие антигистаминные средства в возрастной дозировке; 5—10% настой (1 чайная или 1 столовая ложка 3 раза в день) либо настойка лагохилуса опьяняющего (по 1 капле на каждый месяц ребенка, но не более 15 капель на прием детям старше 1 года). Назначают также витамины В₅, В₆, В₁₂, В₁₅, А, С (аскорбиновая кислота может усилить зуд) в лечебных дозах в течение не менее 3—4нед.

По стихании остроты кожных проявлений применяют гис-тоглобин (препарат гистамина и иммуноглобина). Стерильно

приготовленный препарат (разовую дозу разводят 2 мл изотонического раствора натрия хлорида перед инъекцией) вводят подкожно в область плеча каждые 3—4 дня (курс лечения 3—5 инъекций). Противопоказания — интеркуррентные заболевания, одновременное применение гормонов (через 1—2 мес после применения последних).

Местное лечение, вначале примочки (Ichthydi, Ol. Cadihi aa 10,0, Anaesthaesini 3,0, Zinci oxidati, Talci veneti, Amili tritici aa 10,0, Glycerini, 8,0, Aq. Plumbi 100,0), по исчезновении отечности, мокнутия — мазевая терапия. При незаживающих опрелостях— Spiritus vini 90° 100,0, Tanini 7,5, Fuxini 0,07. Кроме того, назначают умеренно теплые ванны (не выше 38 °С) на 10—15 мин с пшеничными отрубями или картофельной мукой (400—600 г на ванну), с дубовой корой, чередой, чистотелом, сдобавлением лагохилуса (0,1—0,5% раствор), пер-манганата калия (до светло-розового цвета). Применяют общее ультрафиолетовое облучение от 1 /4 до 1 эритемной дозы 15—20 раз (ежедневно или через день).

Устранение очагов вторичной инфекции также улучшает общее состояние больного.

Профилактика. Рациональное питание беременной и кормящей матери, особенно если у них имеется «аллергическая настроенность», с употреблением умеренных количеств разнообразной, хорошо кулинарно обработанной пищи, с исключением из питания яиц, ограничением молока (до 1— 2 стаканов в сутки), сахара, шоколада, меда, конфет, орехов, а также колбас, сосисок, рыбных консервов. Организация питания ребенка в соответствии с возрастом. В₀ время заболевания и в период реконвалесценции рекомендуется давать ребенку хорошо обработанную пищу в умеренных количествах, избегать введения новых пищевых продуктов. Соблюдение правил вакцинации, которую желательно проводить только в период ремиссии и после соответствующей подготовки. Гигиенический уход за ребенком грудного возраста. Избегать применения духов, шампуней, туалетной воды.

Прогноз при соблюдении всех мер профилактики и лечения благоприятный.

АЛКОГОЛЬНЫЙ СИНДРОМ ПЛОДА (алкогольная эмбри-офетопатия, фетальный алкоголизм) объединяет различные как по сочетанию, так и по степени выраженности отклонения в психофизическом развитии ребенка, причиной которых является злоупотребление женщиной алкоголем до и во время беременности.

В основе этиологии и патогенеза лежит токсическое действие алкоголя и продуктов его распада (аце-тальдегида и др.) на организм ребенка. Этому способствуют легкая проходимость алкоголя через плаценту, отсутствие ап-когольдегидрогеназы в печени зародыша и плода, подавление синтеза клеточной и бесклеточной РНК, развитие алкогольной гипогликемии, нарушение трансплацентарного транспорта эссенциальных аминокислот, цинка и др.

Клиническая картина разнообразна и в большинстве случаев представлена четырьмя группами симптомов: пре- и постнатальная дистрофия; черепнс-лицевая дизмор-фия; соматические уродства; повреждения мозга.

Пре- и постнатальная дистрофия—основное клиническое проявление алкогольного синдрома, коррелирующее с количеством употребляемого матерью алкоголя во время беременности. Дети рождаются с низкой массой тела и недостаточной длиной тела*. После года у этих детей скорость роста составляет 65%, а скорость прибавления в массе —- 38% от нормальных цифр.

Черепно-лицевая дизморфия настолько типична, что дала повод для определения «лицо ребенка с алкогольным синдромом». Характерны короткая глазная щель, блефарофимоз, эпи-кантус, птоз, косоглазие, удлиненное лицо, микрогнатия, низкая переносица, выпуклая верхняя губа, глубоко расположенные ушные раковины, микроцефалия, уплощение затылка.

Соматические уродства: аномальное расположение пальцев, дисплазия тазобедренных суставов, деформации грудной клетки, укорочение стоп, гипоспадия, удвоение влагалища, заращение заднего прохода, врожденные пороки сердца, кавернозные ангиомы, фиброз печени и др.

Поражение нервной системы может проявляться сразу после рождения (тремор, спонтанные клонические судороги, опи-стотонус, мышечная гипотония и др.) и в отдаленные сроки постнатального развития (умственная отсталость, окклюзи-онная гидроцефалия и др.).

По выраженности клинических проявлений различают 3 степени тяжести алкогольного синдрома плода: легкую, средней тяжести и тяжелую.

Диагноз ставят на основании анализа матери (хроническое употребление алкоголя) и клинических проявлений.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с другими формами примордиального нанизма, наследственными синдромами.

Лечение симптоматическое и направлено на устранение основных проявлений страдания.

Прогноз серьезный.

Дети с алкогольным синдромом, кроме врачебных мер, нуждаются в усиленной социальной юридической помощи.

АЛЛЕРГОЗЫ РЕСПИРАТОРНЫЕ. Группа заболеваний с аллергическим поражением различных отделов дыхательного тракта. В основе их этиологии и патогенеза — аллергические реакции немедленного и замедленного типа. Поражаться может респираторный тракт целиком или отдельные его участки, что и определяет форму аллергоза.

Аллергический риноеинусит чаще встречается у детей 2—4 лет, нередко сочетается с другими респираторными ал-лергозами или предшествует им. Различают сезонный рино-синусит (сенная лихорадка, поллиноз), хронический (при сенсибилизации к бытовым аллергенам) и инфекционно-аллер-гический (смешанная форма). Для каждой из этих форм присущи следующие стадии развития болезни: пароксизмаль-ная, катаральная, вазодилататорная.

Клиническая картина. Зуд и жжение в носу (это заставляет больных постоянно тереть нос — «аллергический салют»), приступы чиханья, водянистые или пенистые выделения из носа, отек слизистой оболочки носа и мягкого неба, явления евстахиита, отечность век, инъецированность склер, ощущение инородного тела в глазу. При сезонном ри-носинусите нередки общее недомогание, головная боль, сонливость, возможны подъем температуры до субфебрильных цифр, раздражительность. Довольно часто риносинусит предшествует развитию бронхиальной астмы.

Диагностика базируется на данных клиники, риноскопии (вид слизистой оболочки, отек нижних и средних носовых раковин, наличие выделений), рентгенографии (утолщение слизистой оболочки верхнечелюстных пазух и решетчатого лабиринта), выявлении высокого уровня иммуноглобу-лина Е, результатах кожного тестирования и др.

Дифференциальный диагноз проводят с риносинуситами инфекционного генеза.

Лечение. Специфическая гипосенсибилизация, анти-гистаминные препараты, эндоназальное введение спленйна, назальный электрофорез с димедролом, инталом и др.

Аллергический ларингит развивается чаще в ночное время и проявляется синдромом крупа — беспокойством, затрудненным вдохом, лающим кашлем, цианозом губ и носо-губного треугольника. Голос сохранен. В зависимости от тяжести состояния ребенка различают четыре степени развития подсвязочного ларингита: I степень—дыхание компенсировано, приступ короткий; I! степень (субкомпенсация) — в акте дыхания участвует вспомогательная мускулатура, учащается сердечная деятельность; Ш степень (декомпенсация)— выраженная одышка с резким втяжением уступчивых

мест грудной клетки, локальным цианозом; IV степень (асфиксия) — выраженный цианоз, бессознательное состояние, остановка сердца.

Диагноз основывается на данных анализа клинической картины и уровня иммуноглобулина Е.

Дифференциальный диагноз проводят с крупом инфекционного генеза.

Лечение. При I степени рекомендуется сидячая теплая ванна с постепенным повышением температуры воды до 42— 43 °С, обильное питье теплого раствора боржома, паровые ингаляции с 2% раствором гидрокарбоната натрия, перораль-но или внутримышечно димедрол, эфедрин; госпитализация необязательна. При I! степени требуется госпитализация; парентерально вводят десенсибилизирующие средства и спазмолитики, к ним добавляют 10% раствор глюконата кальция (1 мл на год жизни), седуксен. При III степени заболевания к указанной терапии дополнительно назначают дегидратаци-онную и кортикостероиды; при неэффективности производят интубацию или трахеотомию; госпитализация обязательна.

Прогноз при I степени благоприятный; при II—IV степени зависит от правильности проводимого лечения.

Аллергический трахеобронхит. Клиническая картина характеризуется приступами сухого надсадного кашля, чаще в ночное время. Заболевание течет волнообразно, продолжается длительно. При явлениях бронхита в легких прослушиваются сухие и незвучные влажные хрипы. В крови эозино-филия. Положительная скарификационная кожная проба с гистамином.

Диагностика та же, что и при ларингите.

Дифференциальный диагноз проводят с трахеобронхитом инфекционного генеза.

Лечение. Теплые щелочные ингаляции, отвлекающие ножные тепловые процедуры, теплое щелочное питье, банки, отвар багульника, антигистаминные препараты, лечебная физкультура (см. также Бронхиальная астма).

Прогноз благоприятный.

Аллергия пищевая объединяет многочисленные аллергические реакции ребенка на пищевые продукты. В возникновении пищевой аллергии преимущественная роль принадлежит сенсибилизации к коровьему молоку. Однако может наблюдаться сенсибилизация и к другим продуктам (злаки, соки, рыба и др.). Распространено также перекрестное реагирование между различными аллергенами. Имеет значение наследственная предрасположенность. Пищевая аллергия— частая патология, имеющая тенденцию к прогрессивному росту («болезнь века»), и первые ее проявления в большинстве случаев связаны с искусственным вскармливанием или ранним докормом.

Клиническая картина пищевой аллергии отличается полиморфизмом и проявляется изолированным поражением кожи, органов дыхания, желудочно-кишечного тракта либо сочетанными синдромами — кожно-респиратор-ным, кожно-интестинальным. Чаще всего, особенно у грудных детей, наблюдается экзема с быстрой генерализацией процесса (мокнущие корки). Несколько реже и в более старшем возрасте встречается нейродермит, распространенный или локализованный, с участками шелушения, пигментации, инфильтрации и лихенификации. Излюбленная локализация процесса—локтевые и подколенные сгибы, кожа шеи, запястья и др. Детей беспокоит зуд, особенно по ночам, они раздражительны, страдают невротическими реакциями и, как правило, патологией ЛОР-органов и желудочно-кишечного тракта. Одновременно нередко можно констатировать отек Квинке, крапивницу. Реже встречаются капилляротоксико-зы, тромбоцитопеническая и лейкопеническая реакции, кол-лаптоидные состояния, анафилаксия.

Диагноз пищевой аллергии основан на данных анамнеза и клинической картины и подтверждается выявлением

причинно-значимого аллергена (ведение пищевого дневника), элиминационные и провокационные пробы, скарификацион-ное и внутрикожное тестирование и др.), высокого уровня им-муноглобулина Е в крови.

Дифференциальный диагноз проводят посиндромно с заболеваниями инфекционного генеза, интоксикациями и отравлениями.

Лечение. Устранение причинно-значимого аллергена, патогенетически обоснованная диета, антигистаминные препараты, препараты антимедиаторного действия (интал, за-дитен), гистаглобулин, аллергоглобулин, мази с содержанием дегтя или нафталана.

Прогноз при своевременных диагностике и лечении благоприятный.

Альвеолит аллергический (гиперчувствительный пнев-монит, ингаляционные пневмопатии, «легкое птицеводов», «легкое фермера» и др.)—патологический процесс в легких, возникающий в ответ на известный причинный фактор—аллерген (органическая или неорганическая пыль, грибы, бактерии и др.) и выражающийся гиперергической реакцией. Имеют значение как антигенная структура причинных факторов, так и особенности ответной реакции макроорганизма.

Патогенез. Гидролитические ферменты альвеолярных макрофагов вызывают расщепление комплемента с образованием С₃-фракций и в последующем ведут к образованию С_зь-компонента, который через альтернативные пути приводит к большей интенсивности распада С₃; активация продукции иммуноглобулинов В-лимфоцитами ведет к образованию иммунных комплексов, которые в дальнейшем откладываются на базапьной мембране сосудов легких и при фиксации на их поверхности комплемента становятся доступными для поглощения фагоцитами. Высвобождающиеся при этом лизо-сомапьные ферменты оказывают повреждающее действие на легочную паренхиму по типу феномена Артюса.

Клиническая картина разнообразна и зависит от степени антигенности причинного аллергена, массивности и продолжительности антигенного воздействия, особенностей макроорганизма. Эти факторы определяют течение болезни (острое, подострое, хроническое). Основные признаки: подъем температуры тела, озноб, одышка, кашель (чаще сухой), слабость, боль в груди, мышцах, суставах, головная боль. Возможны затрудненное дыхание, вазомоторный ринит. Определяются мелко- и среднепузырчатые, сухие свистящие хрипы. При прекращении контакта с причинным аллергеном указанные симптомы исчезают спустя 12—48 ч. Повторные контакты с причинным фактором ведут к обострению процесса. Длительные и повторные воздействия небольших доз антигена способствуют развитию фиброзирующего процесса в легких: прогрессирующая одышка, цианоз, похудение, в далеко зашедших случаях присоединяется легочная гипертен-зия с правожелудочковой гипертрофией.

Диагноз. В основе диагноза — клиническая картина, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, ускоренная СОЭ, умеренная эозинофилия, выявление специфических преципитирующих антител (класс IgG, положительная проба Оухтерлони) и иммунных комплексов, результаты провокационных ингаляционных тестов, рентгенологического исследования.

Дифференциальный диагноз проводят с альвеолитами инфекционного генеза.

Лечение. Исключить контакт с причинным аллергеном. Преднизолон из расчета 1—1,5 мг на 1 кг массы тела ребенка, симптоматическая терапия.

Прогноз при острых случаях благоприятный, при подо-стрых и хронических—серьезный.

АНЕМИИ У ДЕТЕЙ — наиболее часто встречающиеся заболевания. Это обусловлено анатомофизиапогической незрелостью органов кроветворения у детей и их высокой чувствительностью к воздействию неблагоприятных факторов окружающей среды. У детей выделяют те же группы анемий, что и у взрослых (см. главу «Болезни системы крови»).

Дефицитные анемии возникают вследствие недостаточного поступления в организм ребенка веществ, необходимых для образования гемоглобина; они наблюдаются чаще у детей первого года жизни. Среди дефицитных анемий наиболее распространены алиментарные, которые обусловлены недостаточным или однообразным питанием. В большинстве случаев отмечается недостаточное поступление в организм же-лвва (железодефицитные анемии), белка, что нарушает образование белковой части гемоглобина (белково-дефицитные анемии). Определенное значение в развитии дефицитных анемий имеет и недостаточность таких витаминов, как В_е, В₁₂ и фолиевой кислоты (витаминодефицитные анемии), которые участвуют в синтезе гемоглобина. Нередко дефицитные анемии отмечаются при заболеваниях, сопровождающихся нарушением всасывания в кишечнике. Развитию дефицитных анемий способствуют частые заболевания, а также недоношенность.

В клинической практике наиболее часто встречаются железодефицитные анемии. Их проявления зависят от степени тяжести заболевания. При легкой степени отмечаются вялость, снижение аппетита, бледность кожи, небольшое снижение содержания гемоглобина до 80 г/л и числа эритроцитов до 3,5 • 10^л2/л (3 500 000 в 1 мкл). При заболевании средней тяжести заметно падает двигательная активность ребенка, появляется вялость, плаксивость, отсутствует аппетит, отмечаются бледность и сухость кожи, тахикардия, систолический шум, увеличение печени и сезеленки; волосы становятся тонкими и ломкими, содержание гемоглобина в крови снижается до 66 г/л, количество эритроцитов — до 2,8 • 10 ¹²/л (2 800 000 в 1 мкл), наблюдается гипохромия. При заболевании тяжелой степени нередко отмечаются отставание ребенка в физическом развитии, адинамия, анорексия, запор, выраженные сухость и бледность кожи, изменения ногтей и волос (тонкие, ломкие), пастозность лица и нижних конечностей, изменения сердечно-сосудистой системы (тахикардия, систолический шум), сглаженность сосочков на языке («лакированный» язык). Количество гемоглобина снижается до 35 г/л, количество эритроцитов — до 1,4 • 10 ¹²/л (1 400 000 в 1 мкл), наблюдается гипохромия. Железодефицитные анемии нередко развиваются у недоношенных детей на 5—6-м месяце жизни, когда истощаются в организме запасы железа, полученные от матери,—поздняя анемия недоношенных.

Витаминодефицитные анемии, обусловленные недостаточностью витамина В₁₂ или фолиевой кислоты, у детей могут быть как приобретенными, так и наследственными. Клиническая картина характеризуется теми же симптомами, что и у взрослых. Приобретенные витаминодефицитные анемии наблюдаются чаще у недоношенных детей, при нарушенном кишечном всасывании, неправильном вскармливании. Наследственная фолиево-дефицитная анемия выявляется обычно на первом году жизни. В₁₂-дефицитная—в возрасте около 2 лет. Они нередко сопровождаются задержкой физического и психомоторного развития ребенка.

Диагноз дефицитных анемий ставят на основании анамнеза, клинической картины и лабораторных данных: содержание гемоглобина ниже 100 г/л, сывороточного железа— ниже 14,3 мкмоль/л (80 мкг%). При белководефицитной анемии снижение содержания сывороточного белка ниже 60 г/л (6 г %), гипопохромия, появляются микроциты и макроциты, ретикулоциты до 1,7—2% и более, исчезают сидероциты. Для витаминодефицитных анемий характерны гипохромия, мак-роцитоз и анизоцитоз эритроцитов.

Лечение дефицитных анемий заключается в устранении причин заболевания, нормализации питания и режима, назначении соответствующих препаратов: например при железодефицитной анемии —железа. До уточнения диагноза и причин анемии не следует назначать витамины В₁₂ или фо-лиевую кислоту.

Приобретенные формы гипопластической (апластической) анемии у детей протекают так же, как у взрослых. Среди врожденных форм выделяют анемию Фанкони, или синдром Фан-кони, семейную гипопластическую анемию Эстрена—Даме-щека и врожденную парциальную гипопластическую анемию Джозефса —Даймонда — Блекфена.

Анемия Фанкони выявляется обычно у детей в первые годы жизни. Мальчики болеют в 2 раза чаще девочек. Дети отстают в физическом и умственном развитии. Отмечаются порски развития глаз (микрофтальмия), почек, неба, кистей рук, микроцефалия; характерны гиперпигментация кожи. Обычно в возрасте 5—7 лет и старше появляется панцитопения. При семейной гипопластической анемии Эстрена — Дамешека наблюдаются аналогичные изменения в крови, но отсутствуют пороки развития.

Врожденная парциальная гипопластическая анемия Джозефса —Даймонда — Блекфена выявляется обычно на первом году жизни. Заболевание нередко протекает доброкачественно. Клиническая картина развивается постепенно: появляются вялость, бледность кожи и слизистых оболочек, снижается аппетит. В крови снижается содержание гемоглобина, число эритроцитов и ретикулоцитов при нормальном количестве лейкоцитов и тромбоцитов.

Диагноз гипопластических анемий устанавливают на основании клинической картины и данных лабораторного исследования. Для лечений применяют те же средства, что и у взрослых.

Причинами приобретенных гемолитических анемий у детей могут быть несовместимость крови матери и плода, что наблюдается при гемолитической болезни новорожденных, аутоаллергии, уремии, недостаточности витамина Е. Наследственные гемолитические анемии обусловлены наследственным дефектом эритроцитов, наличием аномальных гемогло-бинов в эритроцитах или угнетением синтеза нормальных гемоглобинов, а также аномалией ферментов. К наследственным гемолитическим анемиям относятся гемоглобинопатии.

АНОРЕКСИЯ НЕВРОГЕННАЯ чаще всего является формой затянувшегося реактивного состояния пубертатного периода. Удетей раннего возраста причинами этого заболевания могут быть постгипоксическая энцефалопатия, невропатическая форма внутриутробной ипотрофии, испуг, неправильное или насильственное кормление, изоляция ребенка и др. Иеврогенная анорексия может быть обусловлена нарушениями в гипоталамо-гипофизарной системе, явиться началом шизофрении или другого психического заболевания.

Клиническая картина. Для маленьких детей характерны отказ от приема пищи, нередко рвота. Удетей старшего возраста (чаще у девочек) также имеет место отказ от пищи с целью похудания; они постепенно отказываются от жирной, а затем и от белковой пищи, переходят на малью количества углеводов: конфеты, мороженое, фрукты. Нередко наблюдаются и другие приемы похудания: интенсивные физические упражнения, рвотные и очистительные средства и т. д. Все это в конечном счете приводит к истощению, общей слабости, анемии, запору, аменорее у девочек.

Диагноз ставится на основании анамнеза и клинических симптомов.

Дифференциальный диагноз проводят с анемией, аменореей, надпочечниковой недостаточностью, заболеваниями желудочно-кишечного тракта, привычной рвотой.

Лечение. У маленьких детей необходимо устранить причину стресса, ввести щадящий режим питания. Иногда прибегают кседативным средствам (валериана, бром и др.). Старшим детям следует проводить сеансы психотерапии, вну-

шения, иногда гипноза. Необходима консультация психиатра.

Прогноз в отдельных случаях весьма серьезный.

АТАКСИЯ ТЕЛЕАНГИЭКТАТИЧЕСКАЯ (синдром Луи-Бар), Относительно редкое заболевание с аутосомнв-рецессивным типом наследования.

Патогенез до конца не раскрыт. В последние годы все больше сторонников приобретает мнение, что нарушение репарации ДНК служит причиной делеции хромосом, а также проявлений клинических симптомов в целом. Аномалии, как правило, связаны с хромосомой 14. Дефицит IgA объясняется не отсутствием соответствующего структурного гена, а блоком клеточного созревания (персистенция IgA) и выработкой анти-lgA-антител. Причинная связь между иммунными, сосудистыми и неврологическими нарушениями не доказана.

Клиническая картина характеризуется прогрессирующим нарушением координации движений, телеангиэк-тазиями, замедленным умственным и физическим развитием и в большинстве случаев наличием инфекционных процессов, главным образом дыхательных путей. Наблюдаются опухоли лимфоретикулярной ткани. Нередко основные признаки болезни проявляются лишь в возрасте 3—5—15 лет. Кроме указанных признаков, отмечается резкое снижение уровней IgA, IgE и в 10—12% случаев IgG. У 40% больных обнаруживаются аутоиммунные реакции (антитела к тиреог-лобину, митохондриям, иммуноглобулинам и др.) и почти у всех—нарушение клеточного иммунитета. Смерть ребенка обычно наступает внезапно на фоне инфекции и/или злокачественного новообразования. Больные редко достигают возраста 20—30 лет.

Диагноз подтверждается данными анамнеза, клиническими проявлениями, обнаружением низкого уровня иммуноглобупинов в крови.

Дифференциальный диагноз проводят с иммунодефицитными заболеваниями другого генеза.

Лечение симптоматическое. Заместительная терапия IgA не вполне безопасна.

Прогноз неблагоприятен.

а₁ АНТИТРИПСИНА ДЕФИЦИТ. а₁Антитрипсин — низкомолекулярный протеазный ингибитор, подавляющий активность многих протеолитических энзимов: трипсина, химотрип-сина, плазмина, тромбина, эластазы, гиалуронидазы, проте-аз лейкоцитов, макрофагов, микроорганизмов и др. В основе ряда наследственных заболеваний лежит дефицит а,-антитрипсина —гликопротеина, синтезируемого в печени. У 0,03— 0,015% (т. е. 1 на 3000—6000) новорожденных активность а,-антитрипсина резко снижена.

Дефицит А1-антитрипсина приводит к повышенному накоплению протеолитических энзимов и последующему повреждению тканей. Известно, однако, что при дефиците А1-антитрипсина поражения легких и печени не всегда бывают тяжелыми и необратимыми. Видимо, данный дефицит может быть компенсирован другими механизмами.

Клиническая картина. Уже в неонатальном периоде отмечается увеличение печени, развитие желтухи, обесцвечивание кала, потемнение мочи вследствие холеста-за. Холестаз может быть неполным, и тогда выраженность клинической картины варьирует. Лабораторные исследования указывают на наличие гипербилирубинемии конъюгирован-ного типа, гиперхолестеринемии, увеличение щелочной фос-фатазы, умеренный подъем активности трансаминаз крови. Такая картина обычно наблюдается до 10-й недели жизни и спонтанно исчезает в конце первого полугодия. В дальнейшем могут развиться цирроз печени с типичными его проявлениями (гепатоспленомегалия, портальная гипертензия и др.) или часто рецидивирующие желтухи с зудом и выраженной гиперхолестеринемией.

При легочной форме чаще всего имеет место картина прогрессирующей эмфиземы, однако могут наблюдаться рецидивирующий обструктивный синдром, рецидивирующий бронхит, повторные пневмонии.

Диагноз ставят на основании анамнеза, клинических симптомов, выявления низкого уровни а,-антитрипсина.

Дифференциальный диагноз проводят с атрезией желчевыводящих путей, желтухами различного ге-неза, иммунодефицитными заболеваниями.

Лечение. Специфическая терапия отсутствует. Заместительная терапия оц-фракцией глобулинов неэффективна вследствие короткого периода их полувыведения. При наличии инфекции—активная антибактериальная терапий.

Прогноз неблагоприятный,

АСПИРАЦИЯ ИНОРОДНЫХ ТЕЛ чаще происходит в правый бронх (он шире). Инородное тело может быть как органической, так и неорганической природы.

Клиническая картина. Как правило, имеет место затрудненное дыхание, внезапно появившийся резкий кашель (приступообразный, коклюшеподобный при попадании инородного тела в трахею), цианоз, реже удушье и потеря сознания. При полной обструкции инородным телом просвета гортани — асфиксия и смерть. Динамика клинических проявлений зависит от передвижения и локализации инородного тела: ателектаз, хронический бронхит, хроническая пневмония, абсцесс легкого, возможна эмпиема.

Диагноз базируется на данных анамнеза, клиники, ларинго- и бронхоскопии, результатах рентгенологического исследования. Определение инородного тела, его локализации существенно важно для выработки лечебной тактики.

Лечение. Срочное извлечение инородного тела. Оптимальным вариантом является экстренная доставка больного в отоларингологическое или другое специализированное отделение.

БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА—аллергическое заболевание, проявляющееся периодическими приступами удушья, обусловленными нарушением проходимости бронхов вследствие спазма, отека слизистой оболочки и усиления секреции.

Две трети детей заболевают астмой в раннем и дошкольном .возрасте. Преимущественно болеют мальчики. Заболеваемость в различных регионах составляет от 0,3 до 1 % детского населения.

Этиология и патогенез. Большую роль играет наследственная предрасположенность к аллергическим болезням, экссудативно-катаральный диатез. Аллергенами могут быть пищевые продукты (особенно у детей грудного возраста), лекарства, пылевые частицы, пыльца растений и др. Повторный контакт с аллергеном сенсибилизирует организм и стимулирует выработку антител, прежде всего реагинов, относящихся к классу IgE. Развиваются аллергические реакции немедленного и замедленного типа, освобождаются биологически активные вещества, которые вызывают бронхос-пазм, отек слизистой оболочки бронхов, усиление секреции слизи. Определенную роль играют нарушения функции центральной и вегетативной нервной системы, дисфункция надпочечников.

Клиническая картина. Приступ астмы у детей отличается наличием продромального периода, в течение которого наблюдаются те или иные отклонения со стороны органов дыхания (обилие жидкого отделяемого из носа, чиханье и зуд в носу, сухой кашель, явления фарингита, отечность миндалин, единичные сухие хрипы и др.), нервной системы (возбудимость, раздражительность, неспокойный сон, двигательное беспокойство и др.), желудочно-кишечного тракта и кожи (полиморфная сыпь, жидкий стул или запор).

Приступ бронхиальной астмы, особенно у маленьких детей, обычно возникает на фоне респираторного заболевания и лишь в небольшом проценте случаев провоцируется стрессовой ситуацией. У детей раннего возраста приступ астмы развивается более медленно в связи с медленным нараста-

нием гиперемии и отека слизистой бронхов. Приступ сопровождается экспираторной одышкой, шумным, свистящим и слышным на расстоянии дыханием: продолжительность его колеблется от нескольких минут до нескольких часов и дней. Тяжесть приступа определяется степенью обструкции бронхов. Клинически и рентгенологически определяется эмфизема, возможны ателектазы. Если приступ затягивается на 6 ч и более и не разрешается под действием симпатомимети-ческих препаратов, то такое состояние называется status asthmaticus. По окончании приступа постепенно наступает облегчение, откашливается прозрачная, пенистая, а затем густая мокрота, становится легче дыхание, исчезает цианоз. В крови—эозинофилия, в мокроте микроскопически обнаруживаются эозинофилы, макрофаги, реже кристаллы Шар-ко—Лейдена и спирали Куршмана (у детей не всегда).

Осложнения могут быть в виде асфиксического состояния, сердечной недостаточности, ателектазов, спонтанного пневмоторакса (редко), медиастинальной и подкожной эмфиземы. В редких случаях во время приступа может наступить смерть. При многолетнем течении астмы могут развиться деформация грудной клетки, пневмосклероз, эмфизема легких, хроническое легочное сердце, бронхоэктазы.

Диагноз ставят на основании анамнеза и клинических симптомов, выявления в крови высокого уровня IgE и зози-нофилии, в мокроте — спиралей Куршмана и кристаллов Шарко—Лейдена.

Дифференциальныйдиагноз обычно проводят с аспирацией инородного тела, коклюшем, крупом, опухолью средостения. Для этих заболеваний нехарактерна экспираторная одышка; при коклюше имеет значение характер кашля и эпидемиологический анамнез.

Лечение. Разобщение больного с источником аллергена, свежий, но нехолодный воздух, лечебно-охранительный режим. Во время приступа горячая (40—50 °С) ножная или ручная ванна, ингаляции аэрозолей новодрина, изадрина, солутана, эуспирана, беротека, вентолина. При легких приступах назначают эфедрин внутрь (в возрасте 6—12 мес—0,002—0,003 г; 2—5 лет—0,003— 0,01 г; 6—12 лет—0,01— 0,02 г на прием). Наибольший эффект дает эуфиллин в разовой дозе от 3—4 до 12—16 мг/кг • сут). При среднетяжелых и тяжелых приступах назначают симпатомиметики парентерально (0,15—Ь,5 мл 1 % раствора адреналина, можно в сочетании с 5% раствором эфедрина в разовой дозе 0,5— 0,75 мг/кг); в случаях неэффективности вводят в/в эуфиллин (медленно в течение 5—7 мин) в 10—15 мл 20% раствора глюкозы либо в условиях стационара капельно в 150—200 мл изотонического раствора натрия хлорида из расчета А—6 мг/кг или 1 мл 2,4% раствора на год жизни. При выраженной дыхательной недостаточности прибегают к оксигенотерапии, введению глкжокортикоидов в/м или в/в (преднизолон — 1 —2 мг/кг или гидрокортизон — 5—7 мг/ кг). В межприступном периоде устойчивой ремиссии можно достичь ингаляциями интала (по 1 капсуле 3—4 раза в день в течение 2—4 мес), назначением задитена (0,025 мг/кг 2 раза в день 6—9 мес), гистаглобулина (5 инъекций с интервалом 3— 4 дня), введением аплергоглобулина (по 5 мл в/м через каждые 15 дней в течение 2 мес). Показана также гипосенсибипи-зация с причинно-значимым аллергеном.

Прогноз при активном лечении и отсутствии сопутствующих заболеваний благоприятный.

БРОНХИТ ОСТРЫЙ—воспалительное заболевание бронхов различной этиологии.

Этиология, патогенез. Возбудителями могут быть пневмококки, стрепотококки, стафилококки, аденовирусы, вирус гриппа. Воспалительный процесс локализуется в слизистой оболочке бронхов. Возникает отек слизистой оболочки, усиление выделения секрета в просвет бронхов, что у детей раннего возраста может приводить к развитию обструк-тивного синдрома.

Клиническая картина. В начале заболевания — повышение температуры, сухой кашель, небольшие нарушения самочувствия. В легких выслушиваются преимущественно сухие хрипы, позже присоединяются влажные хрипы. При неосложненном течении длительность заболевания 1—2 нед. У детей с сопутствующими рахитом, аллергическим диатезом, хроническими тонзиллитом, синуситом, аденоидитом может наблюдаться затяжное течение. Тяжело протекает капиллярный бронхит (бронхиолит), при котором просвет мелких бронхов закупоривается слизисто-гнойными пробками. Характерны одышка, эмфизема, высокая температура, явления общей интоксикации. В легких прослушиваются мелкопузырчатые влажные хрипы. У детей раннего возраста часто бронхиолит не дифференцируется от мелкоочаговой пневмонии. Рецидивирующий бронхит повторяется 3—4 раза в год и протекает без признаков бронхоспазма. Рецидивы чаще связаны с наличием очагов хронического воспаления (хронический тонзиллит, аденоиды, синуситы).

Диагноз основывается на данных анамнеза и клинических симптомах, отсутствии признаков дыхательной недостаточности.

Дифференциальный диагноз проводят с пневмонией (клинико-рентгенологические признаки поражения легких, симптомы дыхательной недостаточности); в случае обструктивного бронхита —бронхиальной астмой (характерный аллергоанамнез).

Лечение симптоматическое: постельный режим, хорошее проветривание помещения, обильное теплое питье, отвлекающие процедуры (горячие ножные ванны температуры до 40 "С, горчичники, старшим детям банки). Отхаркивающие средства —алтейный сироп, пертуссин, нашатырно-анисовыв капли. При высокой температуре—ацетилсапициловая кислота, амидопирин, гипосенсибилизирующие и антигистамин-ные препараты —димедрол, супрастин. Антибиотики и суль-фаниламиды показаны при присоединении пневмонии.

Прогноз благоприятный.

ВАСКУЛИТ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ (анафилактиская пурпура, капилляротоксикоз, болезнь Шенлейна—Геноха).

Этиология не вполне ясна. Причинное значение имеют острые и хронические инфекции, токсико-аллергические факторы (яйца, рыба, молоко, прививки, некоторые лекарства, гельминты).

Патогенез сложен. Придается значение образованию токсических субстанций, влияющих на стенки кровеносных сосудов, увеличивая их проницаемость. Определенную рогь отводят иммунокомплексным поражениям сосудистой стенки (обнаружение в коже и стенке сосудов иммуноглобулинов А, М, G, фибриногена, С₃-комплемента) и иммунодефицит-ному состоянию (дефицит С₂-комплемента).

Клиническая картина. Болезнь чаще начинается внезапно, реже после краткого продромального периода (по-знабливание, головная боль, недомогание), обычно после перенесенной инфекции (грипп, ангина и др.). Важным симптомом являются поражения кожи в виде папулезно-геморрагической, иногда буллезной сыпи. Кожные высыпания симметричны, локализуются главным образом на ногах вокруг суставов, хотя могут быть и на туловище, ягодицах, лице (щеки, нос, уши), руках; характерно дистальное расположение. После исчезновения сыпи на коже остается пигментация. Часто наблюдаются кожный зуд, парестезии. Нередко наряду с пурпурой у детей имеется отечность кистей, стоп, голеней типа отеков Квинке. Температура тела у большинства больных бывает повышенной до субфебрильных цифр.

Наличие гематурии свидетельствует о присоединении геморрагического нефрита. Частый симптом при пурпуре —боли в животе, возможны рвота с примесью крови, черный стул. Отмечаются боль в суставах и их припухлость. При лабораторных исследованиях отмечаются нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, эозинофилия; альбумино-глобулино-вый показатель снижен тем сильнее, чем тяжелее заболевание, количество протромбина понижено, повышена проницаемость капилляров. Чаще болеют дети дошкольного возраста. Длительность заболевания от 2—3 нед до нескольких лет. Различают острое (до 30—40 дней), подострое (в течение 2 мес и более), хроническое (клинические симптомы сохраняются до 1,5— 5 лет и более) и рецидивирующее течение (рецидивы до 3—4 раз и более на протяжении 3—5 лет и более), а также 3 степени активности: I степень (минимальная), II степень, при которой экссудативный компонент выражен отчетливо, и III степень (обильная экссудативно-геморрагичес-кая сыпь нередко с везикулярными некротическими элементами; полиартрит; меняющие свою локализацию рецидивирующие ангионевротические отеки; тяжелый абдоминальный синдром с кровавой рвотой и кровавым стулом; поражение почек, сосудов печени, оболочек глаза, нервной, сердечнососудистой системы).

Необходимо дифференцировать от болезни Верльгофа и гемофилии.

Лечение. Важно соблюдать постельный режим не только в остром периоде болезни, но и в течение 1—2 нед после исчезновения сыпи. В тех случаях, когда установлена связь с инфекцией, применяют антибиотики широкого спектра действия. С целью гипосенсибилизации назначают димедрол, супрастин и другие антигистаминные препараты. В качестве противовоспалительных препаратов назначают сапицилаты, амидопирин, анальгин. Карболен используют как средство, адсорбирующее гистаминоподобные вещества в кишечнике. Для уменьшения проницаемости сосудистой стенки применяют 10% раствор хлорида кальция, витамин С, рутин. В тяжелых случаях при абдоминальном, почечном и'церебральном синдромах хороший эффект дает гормонотерапия (пред-низолон), в очень тяжелых случаях применяют гепарин.

Прогноз в целом благоприятен, но становится серьезным при развитии абдоминального, почечного или церебрального синдрома.

ГАЛАКТОЗЕМИЯ—наследственное заболевание, в основе которого лежит метаболический блок на пути преобразования галактозы в глюкозу.

Этиология, патогенез. Галактоза,поступающая с пищей в составе молочного сахара —лактозы, подвергается фосфорилированию, причем образуется галактозо-1 -фосфат; дальнейшее его превращение при заболевании не происходит в связи с наследственным дефектом ключевого фермента —галактозо-1 -фосфат-уридилтрансферазы. Галактоза и галактозо-1 -фосфат накапливаются в крови и тканях, оказывая токсическое действие на ЦНС, печень, хрусталики глаз, что определяет клинические проявления болезни. Тип наследования галактоземии аутосомно-рецессивный.

Клиническая картина. Заболевание проявляется в первые дни и недели жизни выраженной желтухой, увеличением печени, неврологической симптоматикой (судороги, нистагм, гипотония мышц), рвотой; в дальнейшем обнаруживается отставание в физическом и нервно-психическом развитии, возникает катаракта. Тяжесть заболевания может значительно варьировать; иногда единственным проявлением галактоземии бывают лишь катаракта или непереносимость молока. Один.из вариантов болезни—форма Дюарте—протекает бессимптомно, хотя отмечена склонность таких лиц к хроническим заболеваниям печени.

При лабораторном исследовании в крови определяется галактоза, содержание которой может достигать 0,8 г/л; специальными методами (хроматография) удается обнаружить галактозу в моче. Активность галактозо-i-фосфат-уридилтрансферазы в эритроцитах резко снижена или не определяется, содержание галактозо-1 чросфата увеличено в 10—20 раз по сравнению с нормой. При наличии желтухи нарастает содержание как прямого (диглюкуронида), так и непрямого (свободного) билирубина. Характерны и другие биохимические признаки поражения печени (гипопротеинемия, тпоальбуми-немия, положительные пробы на нарушение коллоидоустой-чивости белков). Значительно снижается сопротивляемость по отношению к инфекции.

Диагноз. Позитивные пробы на сахар и обнаружение галактозы в моче в первые дни жизни, а также уровень ее в крови более 0,2 г/л требуют специального обследования ребенка на галактоземию. Существуют специальные флуоро-метрические, спектрофотометрические и радиометрические методы определения активности гапактозо-1-фосфат-уридил-трансферазы, которые выполняются в централизованных биохимических лабораториях.

Дифференциальный диагноз проводится обычно с сахарным диабетом.

Лечение. При подтверждении диагноза необходим перевод ребенка на питание с исключением главным образом женского молока. Для этого разработаны специальные продукты: сояваль, нутрамиген, безлактозный энпит. Рекомендованы за-менные переливания крови, дробные гемотрансфузии, вливания плазмы. Из лекарственных препаратов показано назначение оротата калия, АТФ, кокарбоксилазы, комплекс витаминов.

Прогноз. Тяжелые формы заканчиваются летально в первые месяцы жизни, при затяжном течении на первый план могут выступать явления хронической недостаточности печени или поражения ЦНС.

Профилактика. Показана высокая эффективность раннего выявления беременных в семьях высокого риска и антенатальной профилактики, состоящей в исключении молока из диеты беременных. Учет семей риска позволяет рано, т. е. еще в доклинической стадии, подвергнуть специальному обследованию новорожденного и при положительных результатах перевести его на безлактозное вскармливание. Для раннего выявления предложены также специальные скрининг-программы массового обследования новорожденных.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ—гемопитическая желтуха новорожденных, обусловленная имму-нологическим конфликтом между матерью и плодом из-за несовместимости по эритроцитарным антигенам.

Этиология. Болезнь обусловлена несовместимостью плода и матери по D-резус- или АВО-антигенам, реже имеет место несовместимость по другим резус-(С, Е, с, d, е) или М-, N-, Kell-, Duffy-, Kidd-антигенам.

Патогенез. Любой из указанных антигенов (чаще D-резус-антиген), проникая в кровь резус-отрицательной матери, вызывает образование в ее организме специфических антител. Последние через плаценту поступают в кровь плода, где разрушают соответствующие антигенсодержащие эритроциты.

Клиническая картина. Различают три формы гемолитической анемии: отечную, желтушную, анемическую. Отечнаянаиболее тяжелая и характеризуется общим отеком при рождении, накоплением жидкости в полостях (плевральной, сердечной сумке, брюшной), резкой бледностью с желтизной, увеличением печени, селезенки. В анализах крови резкая анемия, значительное количество нормо- и эритроб-ластов. Сочетание резкой анемии и гипопротеинемии способствует развитию сердечной недостаточности, которая и приводит к смерти (внутриутробно или сразу после рождения).

Желтушная форма — самая частая клиническая форма; она проявляется на 1—2-й день жизни ребенка. Отмечается желтуха, увеличиваются печень и селезенка, наблюдается пастозность тканей. Дети вялые, адинамичные, плохо сосут. Рефлексы снижены. Выражена анемия (уровень гемоглобина ниже 160 г/л), псевдолейкоцитоз, ретикулоцитоз, эритро- и нормобластоз. Ярким призраком является увеличенное содержание непрямого билирубина в крови (100—265—342 мкмоль/л и более). Моча темная, кал обычной окраски. В дальнейшем может наблюдаться повышенное содержание и прямого билирубина. Билирубиновая интоксикация характеризуется вялостью, срыгиваниями, рвотой, патологическим зеванием, снижением мышечного тонуса. Затем появляются классические признаки ядерной желтухи: мышечный гипертонус, ригидность затылочных мышц, опистотонус, резкий «мозговой» крик, гиперестезия, выбухание большого родничка, подергивание мышц, судорги, положительный симптом заходящего солнца, нистагм, апноэ и полная остановка дыхания. Через 2—3 нед состояние больного улучшается, однако в последующем выявляются признаки детского церебральной паралича (атетоз, хореоатетоз, параличи, парезы, задержка психофизического развития, глухота, дизартрия и др.)

Анемическая форма — наиболее доброкачественная, встречается в 10—15% случаев и проявляется бледностью, плохим аппетитом, вялостью, увеличением печени и селезенки, анемией, ретикулоцитозом, нормобластозом, умеренным повышением билирубина.

Диагноз основывается на данных анамнеза и клинических симптомов, определения группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка, анализа крови ребенка, определения, уровня билирубина, титра резус-антител или а- и р-агглютининов в крови и молоке матери. С целью антенатальной диагностики определяют уровень билирубина в околоплодных водах и резус-антител.

Дифференциальный диагноз проводят с наследственными гемолитическими желтухами, кровоизлияниями, полицитемией, желтухами.

Лечение может быть как консервативным, так и оперативным (по показаниям). Консервативное лечение: в/в вливания 5% раствора глюкозы; АТФ, эривит, фенобарбитал по 10 мг/(кг-сут), агар-агар по 0,1 г Зраза в день, 12,5% раствор ксилита или сульфата магния по 1 чайной ложке 3 раза в день, фототерапия (лампы синего или голубого цвета, сеанс 3 ч с интервалами 2 ч, всего в сутки время облучения составляет 12—16 ч).

Оперативное лечение: абсолютным показанием к заменно-му переливанию крови является гипербнпирубинемия выше ' 342 мкмоль/л, с темпом нарастания билирубина выше 6 мкмоль/(л • ч) и при уровне его в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л. В большинстве случаев заменное переливание крови проводят по способу Даймонда через пуповинную вену с помощью полиэтиленового или металлического катетера. Для этих целей используют свежеконсервированную одно-фуппную кровь (лучше резус-отрицательную). Расчет — 120— 170 мл крови на 1 кг массы тела.

Течение и прогноз заболевания зависят от формы. При уровне билирубина 257—342 мкмоль/л и более, даже если не развилась ядерная желтуха, почти у ¹/₃ детей имеют место отклонения в нервно-психическом статусе. Если проведено заменное переливание крови, то в течение 1—2 мес наблюдается нормохромная гипо- или норморегенераторная анемия.

В целях профилактики всех беременных женщин обследуют на резус-принадлежность. При резус-отрицательной крови у беременной женщины каждые 1—1,5 месопре-дапяют титр антирезус-антител. При нарастании титра показано введение анти-О-глобулина. Рекомендуется сохранение первой беременности и перерыв 4—5 лет перед последующей. Дети, перенесшие гемолитическую болезнь новорожденных, находятся на диспансерном учете с ежемесячным осмотром невропатолога, ортопеда, окулиста. Дается отвод от прививок продолжительностью до 1 года.

ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ— группа синдромов, обусловленных транзиторной недостаточностью в раннем неонатальном периоде некоторых факторов свертывания крови.

Этиология и патогенез. Встречается в двух формах (первичная —дефицит витамина К и вторичная, развивающаяся у ослабленных или недоношенных детей и не являющаяся результатом простого дефицита витамина К). В основе заболевания лежит внутрйсосудистая коагуляция, вызванная пониженной активностью витамин-К-зависимых факторов II—VII—IX и X без изменения числа тромбоцитов и без фрагментации эритроцитов.

Клиническая картина. При первичной форме геморрагические симптомы появляются между 2-м и 4-м днем жизни в виде желудочно-кишечных и носовых кровотечений, генерапизованных экхимозов, гематом. Общее состояние ребенка при этом не страдает. Протромбиновое время удлинено, и у большинства детей наблюдается дефицит факторов II—VII—IX и X при нормальном уровне фактора V. После введения витамина К наступает быстрая положительная динамика. Видимо, здесь имеет место более выраженный дефицит витамина К, который наблюдается и у здоровых детей в нео-натальном периоде.

При вторичной форме дети, как правило, имеют признаки гипоксии или инфекции. Наряду с указанными явлениями кровоточивости имеют место кровоизлияния в мозг, желудочки мозга, легочные кровотечения и др. Обнаруживаются разнообразные дефекты свертывания крови: умеренное удлинение протромбинового времени, низкие уровни факторов V и VII, уменьшение количества тромбоцитов, нередко с нарушением их функции. Эффект от применения витамина К низкий.

Диагноз базируется на данных клиники и результатах гематологических исследований (тромботест, определение комбинированной активности факторов II и VII, подсчет тромбоцитов, определение гемоглобина, мазок крови и др.).

Дифференциальный диагноз проводят с другими геморрагическими диатезами.

Лечение. Одноразовое парентеральное введение витамина К₁ в дозе 100 мг под контролем тромботеста (выравнивание факторов свертывания крови, зависимых от вита-. мина К), внутрь викасол в течение 3—4 дней по 0,003—0,004 г/сут с последующим перерывом 3—4 дня, в тяжелых случаях — быстрое вливание свежезамороженной плазмы из расчета 10 мл на 1 кг массы тела с одновременным введением витамина К.

Прогноз при первичной форме благоприятный, при вторичной — серьезный.

-Профилактика заключается в назначении викасола детям, родившимся от беременности, протекавшей с токсикозом, а также при заболеваниях матери; детям в состоянии асфиксии при внутричерепной родовой травме, внутриутробном инфицировании.

ГЕМОФИЛИЯ — наследственная болезнь, передаваемая по рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу, проявляющаяся повышенной кровоточивостью.

Этиология и патогенез. Передается по наследству через потомство сестер и дочерей больного (см. в главе «Болезни системы крови»). Женщины-кондукторы передают гемофилию не только своим детям, а через дочерей-кондукторов — внукам и правнукам, иногда и более позднему потомству. Болеют мальчики (гемофилия С встречается и у девочек). Выделяют три формы гемофилии —А, В и С. При гемофилии А отсутствует фактор VIII, при гемофилии В — фактор IX и при гемофилии С — фактор XI свертывания крови.

Клинические проявления. Первые проявления кровоточивости у больных гемофилией развиваются чаще всего в то время, когда ребенок начинает ходить или подвергается бытовым травмам. У некоторых больных первые признаки гемофилии выявляются уже в период новорожденнос-ти (кефалгематома, синяки на теле, подкожные гематомы). Гемофилия может проявиться и в грудном возрасте, но угрожающих жизни кров, течений обычно не бывает. Это можно объяснить тем, что в женском молоке содержится достаточное количество активной тромбокиназы, которая корригирует дефект крови больных гемофилией. Дети, страдающие гемофилией, отличаются хрупкостью, бледной тонкой кожей и слабо развитым подкожным жировым слоем. Кровотечения по сравнению с вызвавшей их причиной всегда бывают чрезмерными. Наряду с подкожными, внутримышечными, межмышечными набУшэдаются кровоизлияния во внутренние органы, а также гемартрозы, протекающие с повышением температуры. Чаще всего поражаются крупные суставы. Повторные кровоизлияния в один и тот же сустав ведут к воспалительным изменениям его, деформации и анкилозу.

Диагноз основывается на генеалогическом анализе, выявлении резкого замедления свертываемости крови. Симптомы Кончаловского, Румпеля—Лееде, Коха отрицательные. Ретракция кровяного сгустка нормальная или несколько замедлена. Снижен уровень факторов VIII и IX. Для определения формы гемофилии предложен тест генерации тромбопластина.

При дифференциальном диагнозе следует иметь в виду апластическую анемию, хронические формы лейкоза, полицитемию, тяжелые септические заболевания и другие формы геморрагического диатеза.

Лечение. Раны следует очистить от сгустков и промыть раствором пенициллина в изотоническом растворе натрия хлорида. Затем накладывают марлю, пропитанную одним из кровоостанавливающих (адреналин, перекись водорода и др.) и богатых тромбопластином средств (гемостатические губки, грудное молоко). При гемофилии в качестве кровоостанавливающего средства может использоваться сыворотка крови человека и животных. Кровоточащая рана должна быть хорошо затампонирована.

При гемофилии А следует переливать свежую кровь, так как при хранении в консервированной крови быстро инакти-вируется антигемофильный глобулин А. При гемофилии В можно переливать обычную донорскую кровь, ибо она содержит достаточное количество компонента тромбопластина плазмы. Для остановки кровотечения обычно достаточно переливания малых доз крови (30—50 мл). При значительных кровопотерях применяют вливания больших доз крови (для младших детей по 5 мл на 1кг массы тела, для старших — однократная доза 150—200 мл).

В последнее время при гемофилии А в/в вводят антигемо-фильную плазму (разовая доза 50—100 мл), антигемофиль-ную плазму с эпсилон-аминокапроновой кислотой, сухую ан-тигемофильную плазму (разводят бидистиллированной водой — 100:50 мл). Кроме того, используют антигемофильный глобулин (разовая доза 5 мл в/в); при гемофилии В и С с хорошим эффектом применяют человеческую сыворотку (20 мл) и эпсилон-аминокапроновую кислоту (5% раствор до 100 мл старшим детям 3—4 раза в сутки).

Учитывая, что при гемофилии в/м и п/к инъекции дают гематомы, лекарства вводят преимущественно в/в или дают внутрь. Диету больных необходимо обогащать витаминами А, В, С, D, солями фосфора и кальция. Рекомендуются арахисовые орехи. При неосложненных гемартрозах показан полный покой, холод. Больной сустав иммобилизуют гипсовой лонгетой на 3—4 дня. В дальнейшем показано УВЧ. При присоединении воспалительных изменений местную терапию проводят более активно (см. Болезни системы крови).

Прогноз при современном лечении благоприятный.

Профилактика — медико-генетическое консультирование.

ГИПЕРВИТАМИНОЗ D — состояние, возникающее при передозировке витамина D или повышенной индивидуальной чувствительности к нему с развитием симптомокомплек-са D-витаминной интоксикации.

Этиология. Применение больших доз витамина D для лечения или профилактики; обычно суммарная доза выше 1 млн ME. Иногда гипервитаминоз вызывают и небольшие дозы (А—8 тыс. ME), что объясняют повышенной чувствительностью к витамину D.

Патогенез. Основным является токсическое действие витамина D на клеточные мембраны, нарушение обмена веществ с развитием гиперкальциемии и гиперкальциурии, ги-перфосфатурии, ацидоза, кальциноза тканей и внутренних органов.

Клиническая картина. Отсутствие аппетита, рвота, сочетающаяся с запорами, задержка физического развития, жажда, полиурия. Ребенок возбужден, затем становится вялым, могут наблюдаться судороги, повышение артериального давления, замедление пульса. Ведущими биохимическими признаками являются гиперкальциемия, гиперкальци-урия. Моча содержит белок, цилиндры.

Диагноз основывается на данных анамнеза, клинических симптомах, положительной пробе Сулковича, выявлении гиперкальциемии и гиперкальциурии, снижении активности щелочной фосфатазы.

Дифференциальный диагноз необходимо провсдить с гиперпаратиреозом, идиопатическим кальцинозом.

Лечение. Прекращение приема витамина D приводит к улучшению состояния. В тяжелых случаях, особенно у детей первых месяцев жизни, показано парентеральное введение изотонического раствора хлорида натрия и глюкозы, сердечные средства, аскорбиновая кислота, витамины А, В, пред-низолон 1 мг/кг5—7 дней.

Прогноз зависит от степени поражения внутренних органов.

Профилактика. В каждом случае лечения рахита витамином D целесообразно контролировать выведение кальция с мочой с помощью пробы Сулковича (реактив Сулковича — 2,5 г щавелевой кислоты, 2,5 г сульфата аммония и 5 мл ледяной уксусной кислоты растворяют в дистиллированной воде и объем доводят до 150 мл. К10 каплям мочи прибавляют 10 капель реактива Сулковича. При гиперкальциурии появляется значительное помутнение). Избегать назначения витамина В ударными дозами.

ГИПОТИРЕОЗ—заболевание, обусловленное понижением функции щитовидной железы.

Этиология, патогенез. Гипотиреоз может развиться как вследствие непосредственного поражения железы (первичный гипотиреоз), так и в результате нарушенной регулирующей тиреотропной функции гипотапамо-гипофизарной системы (вторичный гипотиреоз). Гипотиреоз может быть врожденным или приобретенным. Для детей большее значение имеет первичный врожденный гипотиреоз — результат нарушения внутриутробного развития щитовидной железы или (реже) генетического дефекта в синтезе тиреоидных гормонов (аутосом-но-рецессивный тип наследования). Снижение функции щитовидной железы существенно сказывается на метаболизме белков, липидов и углеводов. Понижается основной обмен, тонус симпатической нервной системы, задерживается жидкость в тканях, что в свою очередь влияет на функционирование всех систем организма. Наиболее тяжелые изменения наблюдаются со стороны головного мозга: уменьшение его размеров и массы, дистрофические изменения в сосудах и нервных клетках, замедленная миелинизация проводящих путей, в конечном счете развивается олигофрения.

Клиническая картина. Дети имеют типичный внешний вид: низкий рост, широкая переносица, синдром Грега (гипертелоризм), увеличенный язык, толстые губы, одутловатое лицо, сухая кожа, ломкие жесткие волосы, грубый голос. Зубы прорезываются поздно, задерживается закрытие родничков, дети долго не держат голову, поздно начинают сидеть, ходить, разговаривать, интеллект снижен. Если гипотиреоз развился в возрасте старше 2—3 лет, то серьезных нарушений интеллекта нет. На ЭКГ брадикардия, замедление внутрижелудочковой проводимости, низкий вольтаж зубцов. Могут быть явления нефрокальциноза (вследствие недостатка кальцитонина), анемии.

Диагноз основывается на данных анамнеза и клинических симптомах. Для уточнения диагноза определяют тироксин (Т₄ — норма для детей старше 2 мес 50—140 нмоль/п) и трийодтиронин (Т₃— 1,50—3,85 нмоль/л). При гипотиреозе их уровень снижается пропорционально тяжести заболевания, уровень ТТГ резко повышен.

Дифференциальный диагноз проводят с задержкой роста и нанизмом, энцефалопатиями, болезнью Дауна, хондрсдистрофией, рахитом, болезнью Гиршпрунга.

Лечение. Пожизненная заместительная терапия тире-оидными препаратами (тиреоидин, тиреотом, тироксин) с индивидуальным подбором дозы до появления первых признаков передозировки (тахикардия, беспокойство, потливость, частые мочеиспускания). После этого дозу постепенно снижают до исчезновения указанных симптомов. Назначают также витамины А, В₁₂, глутаминовую кислоту, полноценное питание, препараты ноотропного ряда, ЛФК.

Прогноз при рано начатом лечении благоприятный.

С целью профилактики предложены программы массового обследования всех новорожденных на Т₃ и ТТГ и раннее назначение тиреоидных гормонов.

ГИПОТРОФИИ—хроническое расстройство питания, характеризующееся различной степенью потери массы тела. Как правило, гипотрофией страдают дети раннего возраста.

Этиология, патогенез. Заболевание полиэти-ологично. Различают врожденную (пренатальную) и приобретенную (постнатальную) гипотрофию. Врожденная гипотрофия чаще всего обусловлена заболеваниями матери или связана с внутриутробной гипоксией, инфекцией плода, геномными и хромосомными мутациями. "реди при* чин приобретенных гипотрофии выделяют экзогенные и эндогенные. К первым относят алиментарные факторы (ги-погалактия у матери, неправильно рассчитанный рацион при искусственном вскармливании, одностороннее кормление и др.), пилоростеноз и пилороспазм, лекарственные отравления (гипервитаминоз D и др.), инфекции желудочно-кишечного тракта, недостатки ухода, режима, воспитания и т, д. Эндогенными причинами гипотрофии могут быть пороки развития желудочно-кишечного тракта и других органов, поражения ЦНС, наследственные аномалии обмена веществ и иммунодефицитные состояния, эндокринные заболевания и т. д.

В основе патогенеза гипотрофии лежит снижение утилизации пищевых веществ с нарушением процессов переваривания, всасывания и усвоения их под воздействием различных факторов.

Различают I, II и III степени тяжести гипотрофии.

Клиническая картина. Гипотрофия I степени характеризуется потерей массы тела не более чем на 20% от долженствующей по возрасту. Истончается подкожный жировой слой на животе, понижается тургор тканей. Кривая нарастания массы тела уплощена. Другие показатели, как правило, в пределах нормы или слегка снижены.

При гипотрофии II степени потеря массы тела составляет 25—30% по сравнению с возрастной нормой. Подкожный слой сохраняется только на лице, особенно истончен он на животе и конечностях. Кожа сухая, легко собирается в складки, кое-где свисает. Наблюдается отставание в росте, снижается аппетит, ребенок становится раздражительным, утрачивает приобретенные ранее навыки, нарушается терморегуляция. Стул неустойчивый: «голодный» стул (скудный, сухой, обесцвеченный, с резким и неприятным запахом) сменяется диспепсическим (зеленого цвета, непереваренные частицы пищи, со слизью). При гипотрофии III степени потеря массы тела составляет более 30% от долженствующей до возрасту. Нарастание массы тела отсутствует, ребенок значительно отстает в росте. Внешне — крайняя степень истощения, кожные покровы бледно-серого цвета, полностью отсутствует подкожный жировой слой. Слизистые оболочки бледные, сухие, во рту элементы кандидозного стоматита (молочницы). Дыхание поверхностное, тоны сердца приглушены, артериальное давление снижено. Температура тела понижена, отмечаются периодические подъемы до субфебрильных цифр, отсутствует разница между подмышечной и ректальной температурой. Инфекционные процессы протекают ма-лосимптомно. Нередко имеются признаки подостротекущего рахита.

Диагноз гипотрофии обычно не представляет трудностей. Значительно труднее выяснить причины гипотрофии.

Лечение больных должно быть комплексным и включает мероприятия, направленные на 'устранение или коррекцию причинно-значимых факторов, диетотерапию, назначение общеукрепляющих процедур, ферментов и симптоматических средств, ликвидацию очагов инфекции, витаминотерапию. Во всех случаях при назначении диеты необходимо выяснить толерантность к пище. В период усиленной пищевой нагрузки нужен копрологический контроль.

При гипотрофии I степени количество белков и углеводов обычно рассчитывают на 1 кг массы тела, долженствующей по возрасту, а жиров—на 1кг существующей массы тела.

При гипотрофии II степени установление толерантности к пище проводят в течение 3—5 дней. Назначают, как правило, грудное молоко или кислые смеси (кефир, ацидофильная «Малютка», биолакт и др.). Расчет вначале ведут на существующую массу тела ребенка, затем на приблизительно долженствующую (существующая +20) и лишь потом на долженствующую. С 3—4-го дня постепенно увеличивают белковую нагрузку, затем углеводную и в последнюю очередь жировую.

При гипотрофии III степени предпочтительно диетотерапию начинать с введения грудного молока каждые 2 ч по 20—30 мл. Доведя количество пищи до 50 мл, уменьшают число кормлений. Порядок увеличения нагрузки белками, углеводами и жирами такой же, как и при гипотрофии II степени, но более постепенный. Толерантность к пище выясняется в течение 2 нед.

При гипотрофии II и III степени недостающее количество жидкости, питательных веществ и электролитов вводят в/в капельно: 5—10% раствор глюкозы, изотонический раствор хлорида натрия, раствор Рингера, белковые гидролизаты, альбумин, протеин и др. (альбумин 3—5 мл/кг,; гемодез до 15 мл/кг, но не более 200 мл; реополиглкжин 3—8 мл/кг). Показано проведение инсулинглюкозотерапии (п/к 1 ед. инсулина на 5 г вводимой глюкозы). Лечение гипотрофии II— III степени необходимо проводить в стационаре.

При наличии очагов инфекции назначают антибиотики (избегать нефро-, гепато- и ототоксичных препаратов), при необходимости проводят хирургическое вмешательство. Широко используют ферментотерапию, витаминотерапию. Из стимулирующих средств назначают апилак, гамма-глобулин, альбумин, плазму, трансфузии крови. В ряде случаев целесообразно применять анаболические гормоны (ретаболил 1 мг/кг 1 раз в 2 нед и др.). Показаны массаж и ЛФК, пребывание на свежем воздухе.

Прогноз зависит от причины, приведшей к гипотрофии, и возможностей ее устранения. При первичной гипотрофии III степени прогноз всегда серьезен; летальность составляет до 30%.

ГТр офилактика. По возможности обеспечение естественного вскармливания, лечение гипогалактии, рациональное вскармливание, ранняя диагностика заболеваний новорожденных и детей грудного возраста.

ГИСТИОЦИТОЗ X—группа заболеваний неясной этиологии с общим патогенезом, в основе которого лежит реактив-

ная пролиферация гистиоцитов с накоплением в них продуктов нарушенного обмена.

Этиология и патогенез неясны. Предполагают, что в основе лежит иммунопатологический процесс, способствующий очаговой или диссеминированной пролиферации гистиоцитов.

Клиническая картина. Различают три формы гистиоцитоза X: болезнь Абта—Леттерера—Сиве, болезнь Хенда—Шюллера — Крисчена (ксантоматоз), болезнь Тара-тынова (эозинофильная гранулема), отличающиеся по клинической картине и прогнозу. Возможно, все три формы — варианты одного заболевания; могут наблюдаться взаимные их переходы.

Болезнь Абта—Леттерера — Сиве чаще встречается у детей раннего возраста. Развивается остро (реже исподволь) с высокой лихорадкой, кожными высыпаниями (папулы в области грудины, позвоночника с желтоватыми корочками, геморрагии, мокнутие, себорея), гепатоспленомегалией, гене-рализованным увеличением лимфатических узлов, отитами и/или мастоидитами, поражением легких (интерстициальная пневмония), поражением плоских костей, несахарным мочеизнурением, экзофтальмом, повышенной СОЭ, нейтрофиль-ным лейкоцитозом. На рентгенограммах—деструктивные изменения в костях.

Болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена поражает детей любого возраста. Типичны дефекты костей черепа или/и таза, экзофтальм, несахарный диабет. Могут наблюдаться и сочетания других признаков, что связано с преимущественным поражением тех или других органов: ожирение, отставание в физическом развитии, гепатомегапия, лимфаденопатия, пе-техиальная сыпь, себорея, изменения в легких, стоматиты. В крови определяется лейкоцитоз, эозинофилия, увеличение количества ретикулярных и плазматических клеток, повышенная СОЭ, гиперхолестеринемия, гипоальбуминемия, гиперг-лобулинемия, гипербеталипопротеинемия. Часто присоединяется вторичная инфекция.

Болезнь Таратынова (эозинофильная гранулема) наблюдается преимущественно у детей школьного возраста. Типичны: общая слабость, повышенная утомляемость, пониженный аппетит, боль в костях (поражаются как плоские, так и трубчатые кости), повышенная СОЭ, иногда эозинофилия. В ряде случаев болезнь протекает бессимптомно и заканчивается самопроизвольным излечением. На рентгенограммах костей обнаруживаются очаги деструкции, чаще округлой или овальной формы без зон склероза. В незначительном числе случаев клиническая картина болезни более яркая: несахарное мочеизнурение, экзофтальм, гепато- или гепатоспленомегалия, анемия, различные изменения кожи и др.

Диагноз основывается на данных клинико-лаборатор-ного исследования, миелограммы, биопсии кожи и лимфатических узлов, в которых выявляют гиперплазию ретикулярной ткани, эозинофилов, ксантомных клеток.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с остеомиелитом, костной формой туберкулеза, ос-теосаркомой, нейробластомой, фиброзной остеодистрофией, лимфогранулематозом, лейкозом, гликолипидозами (болезнь Гоше и Нимана — Пика), портальной гипертензией.

Лечение, как правило, проводится в стационаре. При острых проявлениях назначают глюкокортикоиды в сочетании с цитостатиками (винкристин, лейкеран, хлорбутин и др.). Преднизолон в дозе 40 мг на 1 м² поверхности тела ребенка дают ежедневно в течение 2 нед. Винкристин —1,5 мг/м² в/в 1 раз в неделю или лейкеран — 0,1 мг/кг ежедневно внутрь также 2 нед, затем перерыв 2 нед. Таких циклов лечения проводят до 10. При болезнях Хенда — Шюллера— Крисчена и Таратынова, если нетгенерализованного поражения внутренних органов, проводят менее массивную терапию. Во всех случаях основная терапия сочетается с симптоматической (препараты задней доли гипофиза, гипотиазид, витамины). Имеются указания на эффективность декариса (левамизол) и тимозина (тималина).

Прогноз при болезнях Хенда — Шюллера — Крисчена и Таратынова более благоприятный, чем при болезни Абта — Леттерера — Сиве и определяется своевременно начатым лечением.

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ—инфекционно-аллергическое заболевание почек.

Этиология, патогенез. Развитие диффузного гломерулонефрита связано с острыми и хроническими заболеваниями главным образом стрептококковой природы. Стрептококковая инфекция при нормальной иммунологической реактивности ребенка вызывает острый дифсрузный гломеруло-нефрит (острое, циклическое течение болезни). Парциальные дефекты иммунных систем врожденного или наследственного генеза создают условия для формирования хронического гломерулонефрита (затяжное, волнообразное течение болезни), который чаще всего связан с циркулирующими иммунными комплексами, фиксирующимися на гломерулярных мембранах В более редких случаях поражение клубочков обусловлено образованием специфических антител к базальным мембранам. Одним из факторов хронизации воспалительного процесса в почках может служить так называемая тканевая гипоп-ластическая дисплазия, т. е. отставание развития почечной ткани от хронологического возраста ребенка.

Клиническая картина. Острый диффузный гломерулонефрит вначале проявляется общей слабостью, головной болью, тошнотой, болью в пояснице, познабливани-ем, снижением аппетита. Отмечаются бледность лица, пас-тозность век, количество выделенной мочи резко уменьшается, однако относительная плотность ее остается высокой. Олигоанурическая фаза длится 3—5 дней, после чего диурез увеличивается, а относительная плотность мочи падает. Моча приобретает цвет мясных помоев. В случаях микроге-матурии цвет мочи может не меняться. В начале болезни преобладают свежие эритроциты, в дальнейшем выделяются преимущественно выщелоченные. Протеинурия (альбуминурия) обычно умеренная (до 3—6%), держится 2—3 нед. При микроскопии мочевого осадка обнаруживаются гиалиновые и зернистые цилиндры, в случае макрогематурии—эритроци-тарные.

Отеки располагаются обычно на лице, появляются утром, к вечеру уменьшаются. До развития видимых отеков около 2—3 л жидкости может задерживаться в мышцах, подкожной клетчатке. Скрытые отеки выявляются с помощью пробы Мак-Клюра.

Поражение сердечно-сосудистой системы при остром течении гломерулонефрита отмечается у 80—85% детей. Ги-пертензия встречается реже, чем у взрослых, держится недолго и к концу 2—3-й недели исчезает. Артериальное давление редко превышает возрастную норму более чем на 10—40 мм рт. ст. Отмечаются расширение границ сердца, приглушение тонов, систолический шум или нечистый первый тон на верхушке, акцент второго на аорте (в случаях гипертонии), чаще же акцент второго тона на легочной артерии, изменение сердечного ритма. На ЭКГ снижение зубца Р, смещение интервала ST, удлинение электрической систолы, изменение зубца Г. Иногда отмечается одышка при застое в малом круге кровообращения. Печень увеличивается от 1—2 до 5—6 см.

Исследование клиренса эндогенного креатинина выявляет снижение фильтрационной способности почек. Проба Зим-ницкого обнаруживает снижение диуреза, никтурию. Высокая относительная плотность мочи говорит о сохраненной концентрационной способности почек.

В крови повышается содержание остаточного азота (острая азотемия), мочевины. Содержание креатинина, холестерина увеличено, при исследовании равновесия кислот и оснований в крови обнаруживается ацидоз. Исследование белковых фракций выявляет снижение альбуминов, повышение а- и р-глобулина. Длительная дислротекнемия —- плохой прогностический признак. В крови отмечается лейкоцитоз и ускоренная СОЭ.

По истечении 2—3 нед исчезают отеки, нормализуется артериальное давление, наступает полиуричесю-й криз. Обычно выздоровление происходит через 2—2,5 мес. Экстракапиллярные формы болезни характеризуются острым началом с резко выраженными зкстраренальным и мочевым синдромами, быстрым развитием почечной недостаточности с исходом в уремию.

Как осложнение в начальном периоде может наблюдаться картина почечной эклампсии, связанная с отеком мозга и повышением внутричерепного давления.

Переход острого течения гломерулонефрита в затяжное и волнообразное сопряжен с преобладанием в клинической картине тех или иных синдромов, что позволяет выделить гематуричес-кую, отечно-протеинурическую и смешанную формы заболевания. В зависимости от активности патологического процесса выявляют активную фазу, фазу стихания и неактивную фазу.

Гематурическая форма проявляется выраженной гемату-рией, отеками на лице, артериальной гипертензией. Отмечаются признаки общей интоксикации — общая бледность, сниженный аппетит, вялость. Часты изменения со стороны сердца. В активной фазе — повышение температуры, ускорение СОЭ, лейкоцитоз. Возможны различные степени почечной недостаточности. Протеинурия не бывает резко выраженной и не превышает 1—3%.

Нефротическая (отечно-апьбуминурическая) форма харак-теризуется распространенными отеками (как периферическими, так и полостными), протеинурией, гипо- и диспротеинемией, гиперлипемией и гиперхолестеринеммей. Гипертензия и гематурия выражены нерезко. Для нефроти-, ческой формы характерно вялое начало и длительное волнообразное течение с периодами улучшения и новыми обострениями.

Смешанная форма протекает наиболее тяжело. Характерны стойкий гипертензионный синдром, выраженные отеки, упорная Протеинурия, гематурия, диспротеинемия, развитие уремии. В острый период при этой форме возможна олигурия с развитием острой почечной недостаточности.

Диагноз основывается на данных анализов мочи, пробы по Зимницкому, определения диуреза, посева мочи, измерения АД, биохимического анализа крови, пробы Мак-Клюра.

Дифференциальный диагноз проводят с интерстициальным нефритом, пиелонефритом, мочекаменной болезнью, наследственным нефритом, геморрагическим диатезом.

Лечение. В активной фазе необходим строгий постельный режим в течение 4—6 нед, показаны фруктово-сахарные или фруктово-овощные дни: ребенок получает 10 г сахара и по 50 г фруктов на 1 кг массы тела; необходимо по возможности быстро (в течение А—5 дней) расширить диету за счет овощей и мучных блюд. Введение белков ограничивают лишь в первые дни лечения, после чего ребенок должен быть переведен на полноценный белковый режим (2—2,5 г белка на 1 кг массы тела), включая животные белки (творог, молоко, рыба, позже мясо). Целесообразно введение в рацион растительного масла. •

При наличии признаков развивающейся хронической почечной недостаточности показано назначение строгой диеты Джордано—Джованетти (картофельяо-овощная-фруктовая диета).

Режим жажды, «водный удар» и прочие меры, используемые у взрослых, неприемлемы для детской клиники. Ограничение жидкости необоснованно даже при отечном синдроме. Количество хлорида натрия, включая содержание его в пищевых продуктах не должно превышать 1 г/сут.

Содержание натрия в диете постепенно увеличиваются до физиологической нормы к концу первого месяца от начала болезни (обострений) в том случае, если клинико-лабораторные данные указывают на ремиссию. Всем больным в острый период (или при обострении) назначают антибиотики. Целесообразно применение препаратов, направленных против стрептококковой инфекции,— пенициллина, полусинтетических пени-циплинов. Антибиотики назначают в возрастной дозировке со сменой препарата каждые 8—10 дней. При нефротической форме в связи с увеличением клиренса антибиотиков их дозировка увеличивается на 20—50%. Применяя кортикостерои-ды, назначают препараты пенициллина пролонгированного действия. Обязательна санация хронических очагов инфекции (кариес зубов, хронический тонзиллит). Кортикостероиды эффективны при лечении большинства проявлений гломеру-лонефрита, однако не следует торопиться с их назначением при остром гломерулонефрите, а при смешанной форме болезни их эффективность сомнительна. Преднизолон назначают из расчета 1,5—2 мг/кг или 40—50 мг на 1 м² поверхности тепа; при неэффективности такого лечения в течение 2—3 нед можно увеличить дозу или назначить дополнительно препараты иммунодепрессивного действия. Длительность применения максимальных доз преднизолона 2—3 нед, после чего дозу постепенно снижают с тем, чтобы общий курс лечения продолжался 2—3 мес. При снижении дозы препарат дают главным образом в первую половину дня. Поддерживающую сте-роидную терапию проводят прерывистыми курсами (половину максимальной дозы вводят 3 дня с 3- или 4-дневным интервалом или каждые вторые сутки, при интеркуррентных заболеваниях —ежедневно).

Препараты 4-аминохинолинового ряда (резохин, хлорохин) могут быть назначены при затяжном течении болезни в дозе 5—10 мг/кг в 1—2 приема на протяжении 6—12 мес. При гор-монорезистентных формах гломерупонефрита показано применение цитостатиков—хлорбутин (лейкеран) в дозе 0,15— 0,2 мг/кг в течение 6—8 нед с последующим снижением дозы в 2 раза и продолжением лечения в течение 6—10 мес, цикло-фосфамид в дозе 3—4 мг/(кг • сут), азатиоприн (3— 4 мг/(кг • сут). В последние годы все более широкое применение в не-фрологической клинике находят гепарин, антикоагулянты непрямого действия, антиагреганты, индометацин [2—3 мг/(кг • сут)] примерно по такой же схеме, как и лечение лейкераном. Для борьбы с гипертензионным синдромом используют резерпин, гипотиазид, долепит, клофелин.

Гипертензия не должна рассматриваться как противопоказание к лечению кортикостероидами, но требует более длительного ограничения натрия, введения препаратов калия (хлорид калия 3—5 г/сут, фрукты — чернослив, бананы), применения гигютензивных препаратов (резерпин, дибазол, апрессин, гипотиазид).

При развитии у ребенка явлений острой сердечной недостаточности показано в/в введение 0,1—0,2 мл 0,05% раствора строфантина в 20% растворе глюкозы, затем можно применять дигоксин. Сульфат магния применяют как успокаивающее и сосудорасширяющее средство (0,2 мл 25% раствора на 1 год жизни).

Небольшие отеки не требуют специального лечения, при остром гломерулонефрите следует воздержаться от применения диуретических средств. Мочегонным эффектом обладают производные пуринового ряда (диуретин, теофнплин), соли кальция (глюконат), хлорид калия.

При значительных отеках назначают дихлотиазид (гипотиазид) — вначале 25 мг, а затем 50—75 мг на протяжении 5— 6 дней, фуросемид — 20—40 мг в день, этакриновую кислоту, триамтерен. При отсутствии эффекта назначают в/м введение новурита по 0,25— 0,5 мл 1—2 раза в неделю.

Применяют антагонисты альдостерона — спиронолактон (альдактон). Назначают до 200 мгальдактона внутрь на протяжении 10 дней обычно в комбинации с гипотиазидом или фуросимидом.

При отечно-альбуминурической формелоказано в/в введение плазмы, гемодеза (5 мл/кг).

Всем детям широко назначают витамины А, группы В, С, Р.

Одним из наиболее эффективных методов лечения хронической почечной недостаточности является гемодиализ. За последние годы значительно повысилась эффективность пересадки почки с подбором донора по антигенам тканевой совместимости HLA. Доказана целесообразность реабилитации больных детей в условиях местных нефрологических санаториев.

Прогноз при остром течении относительно благоприятный, при затяжном и хроническом течении неблагоприятный.

Профилактика гломерулонефрита и хронической почечной недостаточности заключается в лечении хронических воспалительных очагов, исследовании мочевого осадка в каждом случае острых гнойно-воспалительных заболеваний кожи, носоглотки. В настоящее время разработаны методы массового обследования детских контингентов на заболевания почек, что позволяет своевременно выявлять и лечить скрытые, латентно протекающие нефропатии.

ДИАБЕТ САХАРНЫЙ. Сахарный диабет у детей развивается относительно остро, приобретая тяжелое, прогрессирующее течение. Это обусловлено лабильностью нейроэндок-ринной регуляции обмена, интенсивным ростом организма и высоким уровнем метаболических процессов. В начале заболевания у детей раннего возраста обнаруживаются значительные колебания уровня сахара в крови в течение суток. Склонность детей к кетозу объясняет высокую частоту кетонемии и быстроту развития диабетической комы. Одним из тяжелых проявлений сахарного диабета в детском возрасте является синдром Мориака, который характеризуется значительной задержкой роста, гипогенитапизмом, увеличением размеров печени, кетозом, гиперлипидемией и ожирением. При проведении инсулинотерапии у детей чаще, чем у взрослых, может развиться гипогликемическая кома (неустойчивость обмена, анорексия и недостаточное поступление пищи после введения инсулина). Диабетические поражения сосудов, гло-мерулосклероз с почечной недостаточностью (болезнь Ким-мельстила—Уилсона), ретинопатии и катаракта относятся к поздним последствиям сахарного диабета и у детей наблюдаются редко.

Клиническая картина. Ранним признаком сахарного диабета у детей является полиурия, которая у маленьких детей рассматривается как ночное недержание мочи, и полидипсия. Белье после высыхания становится жестким, как бы подкрахмаленным. Моча выделяется в большом количестве (3—6 л в сутки), ее относительная плотность высокая (более 1020), моча содержит сахар и в большинстве случаев ацетон. О развитии комы свидетельствует ряд признаков: увеличивающийся диурез, быстрое падение массы тела, дегидратация, рвота, вялость, сонливость, запах ацетона изо рта. Признаками кетоза и нарастающего ацидоза служат увеличение глубины дыхания, учащение пульса, снижение артериального давления.

По современной классификации принято выделять статистические классы риска, когда сахар крови не выходит за пределы нормальных величин, проба на толерантность к галактозе также не выявляет отклонений при наличии у детей неблагоприятной в отношении диабета наследственности (крупная масса тела при рождении, нарушения углеводного обмена в анамнезе) и развитии ожирения.

У детей с Отягощенной наследственностью физиологическая перестройка в периоде роста и полового созревания, в частности нейрозндокринные сдвиги, сами по себе могут явиться факторами, способствующими проявлению генетически детерминированных аномалий обмена веществ и реализации их в нарушениях метаболизма диабетического типа. Ожирение, генетически тесно связанное о диабетом, может длительно предшествовать диабету. Определенным признаком предрасположенности к диабетическим нарушениям обмена веществ наряду с отклонениями физического развития могут быть нарушения полового созревания. Манифестному проявлению диабета могут предшествовать сосудистые нарушения (изменения ретинального кровообращения, артериального давления).

При исследовании толерантности к глюкозе с помощью стандартного глюкозотолерантного теста и методом двойной нагрузки по Штаубу — Трауготту могут выявляться различные типы гликемической кривой (гиперинсулинемический, сомнительный, гипоинсулинемический, преддиабетический и даже диабетический), отражающие последовательность и глубину нарушений толерантности к углеводам среди детей с отягощенной по диабету наследственностью.

Высокая вероятность возникновения манифестных форм диабета среди детей, наследственно отягощенных (диабет, ожирение), требует специального диспансерного наблюдения за этой группой детей.

Диагноз. В начальном периоде сахарного диабета уровень сахара крови натощак и в суточной моче у детей, как правило, повышен, поэтому для диагностики проведение теста на толерантность к глюкозе (нагрузка глюкозой 1,75 г/кг) возможно только после уточнения этих исходных данных.

Дифференциальный диагноз проводят с алиментарной гипергликемией при приеме больших количеств сладостей, почечной глкжозурией (почечный диабет; обычно не сочетается с гипергликемией), несахарным диабетом, глистной инвазией, начальным этапом тиреотоксикоза.

Лечение сахарного диабета у детей — комплексное с обязательным применением инсулино- и диетотерапии, направленное не только на лечение основного заболевания, но и на обеспечение правильного физического развития. Питание должно соответствовать возрастным физиологическим нормам. Экстрактивные блюда исключаются. Потребность в сахаре покрывается в этот период за счет углеводов, содержащихся в молоке, фруктах и овощах. Легко всасывающийся кристаллический сахар, конфеты и жиры следует периодически ограничивать и в периоде компенсации; при наличии выраженного кетоза и ацетонурии следует резко ограничивать введение жиров, сохранив нормальное или даже увеличив поступление углеводов. Назначают обезжиренный творог, каши, мясные блюда, приготовленные на пару. В детском возрасте не применяют пероральные антидиабетические препараты (производные сульфонилмочевины и бигуаниды). При этом необходимо учитывать повышенную чувствительность детского организма к инсулину. Инъекции осуществляют с интервалом 8 ч с учетом глюкозурического профиля: повышают ту дозу, после которой отмечается наибольшее выведение сахара с мочой, и соответственно снижают дозы, вызывающие максимальное снижение глюкозу-рии. Пролонгированные препараты инсулина не следует использовать при подозрении на диабетическую кому. С целью профилактики липодистрофии следует менять места инъекций инсулина. При компенсации сахарного диабета показана лечебная гимнастика, разрешается катание на коньках, ходьба на лыжах под контролем врача и родителей. Запрещается участие в спортивных состязаниях. Лечение диабетической и гипогликемической комы (см. Кома).

Профилактика. Устанавливают диспансерное наблюдение за детьми из семей, где имеются больные сахарным диабетом. Периодически исследуют содержание сахара в крови и моче, ограничивают употребление сладостей. Под наблюдение берут и детей, родившихся с большой массой тела (свыше 4 кг). У детей с признаками преддиабе-

та из группы риска исследуют гликемические кривые с двумя нагрузками.

Прогноз при раннем распознавании, соблюдении диеты, правильном лечении у детей благоприятный, но ухудшается при развитии тяжелых осложнений и присоединении инфекций.

ДИСТРЕСС-СИНДРОМ РЕСПИРАТОРНЫЙ НОВОРОЖДЕННЫХ(синдром дыхательных расстройств) — неинфекционные патологические процессы (первичные ателектазы, болезнь гиалиновых мембран, отечно-геморрагический синдром), формирующиеся в пренатапьном и раннем неона-тальном периодах развития ребенка и проявляющиеся нарушением дыхания. Частота развития респираторного дистресса зависят от степени недонашивания и составляет в среднем 60% у.детей, родившихся при сроке беременности менее 28 нед, 15—20% — при сроке 32—36 нед и 5% — при сроке 37 нед и более. При рациональном выхаживании таких детей летальность приближается к 10%.

Этиология, патогенез. Развивается в основном у недоношенных детей от матерей с отягощенным акушерским анамнезом (сердечно-сосудистые заболевания, сахарный диабет, нефропатии, патология плаценты, маточные кровотечения). Имеет значение внутриутробная гипоксия, асфиксия и гиперкапния в родах при наличии незрелости ткани легкого. Под действием гипоксии и гиперкапнии наступает нарушение легочного кровообращения, происходит пропитывание межальвеолярных перегородок серозной жидкостью с выходом в просвет альвеол составных частей плазмы, в частности фибрина. Образование гиалиновых мембран возможно и в результате снижения фибринолитической активности крови. Отмечается также отсутствие или резкое снижение активности антмателектатического фактора (сурфактан та), что способствует возникновению ателектазов. Определенное значение имеет дефицит плазминогена, ос₂-макроглобулина и развитие локального или диссеминированного внутрисосудис-того свертывания крови. Отмечаются недоразвитие эластической ткани легкого, незрелость альвеол, аспирация околоплодной жидкости и слизи, особенно у глубоконедоношенных детей.

Клиническая картина. Большинство детей рождаются в состоянии асфиксии и врожденной гипоксии, но расстройства дыхания могут появиться не сразу, а спустя несколько часов после рождения. Типичными являются резко выраженные признаки дыхательной недостаточности: одышка с частотой дыханий 60 и более в 1 мин (нередко с апериодическим дыханием), цианоз (периорапьный, акроци-аноз, генерализованный), бледность кожных покровов, участие в акте дыхания вспомогательной мускулатуры (напряжение крыльев носа, втяжение уступчивых мест грудной клетки— межреберных промежутков, мечевидного отростка грудины, втягивание надключичных ямок;, ригидность грудной клетки, иногда пена у рта, затрудненный «ворчащий» вдох (спазм глосовой щели), раздувание щек. Отмечается снижение двигательной активности, гипорефлексия, мышечная гипотония. Для раннего выявления и оценки тяжести дыхательных расстройств у новорожденных используют шкалу Сильвермана (табл. 13). Оценка производится в динамике каждые 6 ч на протяжении 2—3 дней.

По мере прогрессирования болезни дыхательные расстройства и симптомы угнетения нервной системы нарастают, усиливается цианоз, появляются апноэ, «хрюкающий» выдох и парадоксальное дыхание (при выдохе переднениж-ние отделы грудной клетки втягиваются, а живот выпячивается), рассеянная крепитация. Часто появляются местные и генерализован'ные отеки; пенистые, иногда кровянистые выделения изо рта. Поражается сердечно-сосудистая система, наблюдаются тахикардия, глухие тоны сердца, сохраняются плодовые коммуникации с праволевым шунтом, нарастают признаки легочной гипертензии, развивается кар-дио- и гепатомегалия.
 

Таблица 13. Шкала оценки дыхательных расстройств у новорожденных

Диагноз респираторного дистресса основывается на данных клинической картины. Его можно предсказать на основании изучения содержания лецитина или тромбопластической активности околоплодных вод.

Если отношение уровней сфингомиелин — лецитин в околоплодных водах более 2,0, то вероятность развития респираторного дистресса 2%, если менее 2,0— 50%, если менее 1,0—100%. Может быть использован также простой тест на зрелость легких — «пенистый тест» Клементса с содержимым желудка, полученным при зондировании.

Дифференциальный диагноз проводят с пневмониями, пороками развития легких и сердца, внутричерепной родовой травмой, диафрагмальной грыжей.

Лечение. Прежде всего это профилактика охлаждения (последнее снижает или прекращает синтез сурфактанта). Ребенка сразу после рождения заворачивают и помещают под лучистый источник тепла, а далее в кувез. Проводят мероприятия по оживлению и восстановлению дыхания. Хорошие результаты дает противоацидстическая терапия. Основным показанием к коррекции гидрокарбонатом натрия считается общее тяжелое состояние ребенка (менее 6 баллов по Апгар) и развитие деком-пенсированного ацидоза (рН<7,3). Раствор гидрокарбоната натрия вводят повторно в последующие 2—3 дня до нормализации показателей кислотно-основного состояния (рН 7,35—7,4). Широко применяют введение витаминов, сердечных средств (0,05—0,1 мл 0,06% раствора коргликона), эуфиллина и др.

Инфузионная терапия должна проводиться медленно в небольшом объеме со скоростью 3-—5 капель в 1 мин. Состав вводимой жидкости определяется поставленной целью: доставка организму калорий, снижение процессов катаболизма и степени ацидоза, улучшение водно-солевого обмена, предупреждение гипо- или гиперкалиемии и гипераминоаци-демии. При шоке и кровопотере показаны гемотрансфузии (10 мл свежей крови). Необходима постоянная ингаляция 30% кислородно-воздушной смеси. Показанием к искусственной вентиляции является рО,, равное 40—50 мм рт. ст. при вдыхании 100% кислорода, и*рСО₂, равное 70—80 мм рт. ст.

Эффективно применение кислородно-гелиевых смесей (70% гелия и 30% кислорода). Большое значение имеет уход: покой, содержание в кувезе. Время начала кормления определяют индивидуально с учетом функционального состояния ребенка и степени недоношенности. При тяжелом течении, особенно при нарушении координации глотания, сосания и дыхания, назначают кормление через зонд. По мерз выздоровления детей переводят на кормление сцеженным женским молоком, а затем прикладывают к груди матери.

Прогноз при развитии отечно-геморрагического синдрома и гиалиновых мембранах тяжелый, в остальных случаях благоприятный.

ЛИМФАТИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ (лимфатико-гипопластичес-кий) — наследственно обусловленная недостаточность лимфатической системы, связанная со сниженной функцией вилочко-вой железы как основного органа, контролирующего созревание лимфоцитов; характеризуется генерализованным стойким увеличением лимфатических узлов, дисфункцией эндокринной системы (гипофункция надпочечников, симпатоадрэналовой системы и др.),.склонностью к аллергическим и гиперергическим реакциям и инфекционным заболеваниям. Имеется не полное, а частичное выпадение лимфоцитарных функций (парциальная недостаточность), обнаруживаются черты дисплазии (гипоп-лазии). Одним из проявлений лимфатического диатеза может быть патология местного иммунитета слизистых оболочек, недостаточность синтеза секреторных иммуноглобулинов.

Клиническая картина. Диспластическоетелосложение — часто короткое туловище, несколько удлиненные конечности. Кожа бледная, пастозносТь тканей, слабо развитая гипотоническая мускулатура. Лимфатические узлы увеличены, миндалины и аденоиды тперплазированы, рыхлые. Аденоиды после аденотомии склонны к повторному разрастанию. Рентгенологически в 70% случаев отмечается увеличение вилочковой железы, что может вызвать нарушение бронхиальной проходимости. Имеется склонность к артериальной гипотензии. В крови незначительный лейкоцитоз, лимфоцитоз, моноцитоз, нейт-ропения. В ряде случаев субфебрилитет центрального генеза.

Диагноз основывается на характерном внешнем виде ребенка, выявлении гиперплазии лимфатических узлов и вилочковой железы.

Дифференциальный диагноз проводят с иммунодефицитными состояниями.

Лечение. Закаливающие процедуры, физиотерапия (см. Рахит). Витамины А, группы В, С, чередующиеся курсы адаптогенов — глицерама, дибазола, метацила, пентоксила, оротата калия.

Профилактика. Рациональное питание беременных и правильное вскармливание ребенка в соответствии с возрастом. Соблюдение режима дня, прогулки, закаливание, массаж и гимнастика. Постоянное применение растений-адап-тогенов (элеутерококк и др.) в сочетании с витаминами отдельными курсами по 2 нед.

Прогноз при соблюдении лечебно-профилактических мер благоприятный.

МАЛЬАБСОРБЦИИ СИНДРОМ — синдром нарушенного кишечного всасывания. Клинический симптомокомплекс, обусловленный нарушением всасывания через слизистую оболочку тонкого кишечника одного или нескольких питательных веществ.

Этиология и патогенез. Синдроммальабсорбции может быть первичным (наследственно обусловленным) или вторичным (приобретенным). Этиология в каждом конкретном случае разная (отсутствие или пониженная активность лактазы, _а-гпюкозидазы, энтерокиназы и т. д.). Среди наследственно обусловленного нарушеного кишечного всасывания встречаются дисахаридазная недостаточность (лактазная, сахаразная, изомапьтазная), истинная целиакия (непереносимость глиадина), недостаточность энтерокиназы, непереносимость моносахаров (глюкозы, фруктозы, галактозы), нарушение всасывания аминокислот (цистинурия, болезнь Хартнупа и др.), нарушение всасывания витамина В₁₂ и фо-лиевой кислоты и т. д. Вторичная, или приобретенная, мапь-абсорбция, — спутник многих хронических заболеваний желудка и кишечника (панкреатиты, гепатиты, дисбактериоз, кишечные инфекции и дискинезии, болезнь Крона и др.).

В клинической картине у детей доминирует хронический поносе большим содержанием липидов в кале. Постепенно развивается дистрофия, дето отстают в росте. Присоединяются проявления витаминной недостаточности, нарушения водно-электролитного баланса (сухость кожи, заеды, глоссит, гипокалиемия, гипонатриемия, гипокальциемия и др.). Вследствие развившейся гипопротеинемии могут наблюдаться отеки. В зависимости от причины, вызвавшей нарушенное кишечное всасывание, заболевание может развиться в первые месяцы жизни (например, при врожденном отсутствии лак-тазы) или значительно позже, обычно при переводе на искусственное питание (непереносимость сахарозы) и т. д.

Диагноз нарушенного кишечного всасывания легко заподозрить, если длительно имеет место частый разжиженный стул с высоким содержанием жиров в кале и практически не поддающийся лечению традиционными средствами.

Лечение в каждом случае должно быть строго этиологическим. Так, при непереносимости сахарозы из пищи исключают продукты, содержащие сахарозу, крахмал (сахар, картофель, манная крупа), а также изделия из муки. Со временем толерантность к сахарозе повышается и диета расширяется. При непереносимости лактозы в легких случаях ограничиваются уменьшением количества даваемого молока и ранним введением сахарозы и крахмала. При тяжелой форме полностью исключают материнское и коровье молоко и заменяют его растительными видами (соевое, миндальное), назначают белковые гидролизаты и др. При целиакии исключают злаки, широко используют ферментативные препараты.

Основное положение, которое необходимо выдерживать при мальабсорбции,— как можно раньше диагностировать заболевание и раньше начинать лечение, не допуская глубоких метаболических сдвигов.

Прогноз при своевременной диагностике и лечении благоприятный.

Профилактика заключается в диетотерапии с исключением непереносимых продуктов.

МУКОВИСЦИДОЗ (кистозный фиброз поджелудочной железы).

Этиология, патогенез. Тяжелое наследственное заболевание, в основе которого лежит поражение экзокрин-ных желез и повышенная вязкость секретов, что приводит к поражению легких, поджелудочной железы и кишечника, реже — печени и почек. Патогномоничным является значительное повышение концентрации хлора и натрия в поте больных. Сущность метаболического блока при муковисцидозе еще не установлена; предполагают, что заболевание связано с нарушением синтеза гпикопротеидов. В отделяемом слизистых желез появляются продукты взаимодействия гликопротеидов и кальция, повышающие вязкость секрета. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Клиническая картина. Существует несколько линических форм муковисцидоза: легочная, кишечная, смешанная (легочно-кишечная; и мекониальный илеус у новорожденных Кроме того, известны абортивные и стертые формы болезни. У большинства больных в первом полугодии жизни появляются изменения со стороны органов дыхания. Характерен навязчивый коклюшеподобный кашель, рано появляются воспалительные и обструктивные изменения в легких. У детей грудного возраста развивается пневмония, отличающаяся тяжелым течением и склонностью к абсцедированию. У более старших детей наблюдаются затяжные бронхиты с выраженным бронхоспазмом. Типичным является развитие пневмосклероза с бронхоэктазами (хроническая пневмония). В легких постоянно прослушиваются влажные мелко- и среднепузырчатые хрипы, у всех больных обнаруживается эмфизема. При бактериологическом исследовании мокроты обнаруживаются патогенный стафилококк, ассоциации стафилококка с гемолитическим стрептококком и синегной-ной палочкой. Рентгенологическое исследование выявляет эм физему, резко усиленный и деформированный легочный рисунок, при обострениях болезни обнаруживаются инфильт-ративные, очаговые и полостные тени. При бронхографии находят деформацию и расширение бронхов в зоне ограниченного пневмосклероза и распространенные бронхиальные деформации.

Течение заболевания определяется выраженностью легочных изменений. Хроническая дыхательная недостаточность, эмфизема, пневмосклероз служат причиной развития деформаций грудной клетки, изменения концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек», формирования «легочного сердца».

При кишечной форме на первый план выступают признаки нарушенного всасывания (мальабсорбция). Характерны вздутие живота, обильный жирный стул с гнилостным запахом, боль в животе. Нарушения расщепления и всасывания пищи ведут к развитию гипотрофии. У части больных развивается билиарный цирроз печени, который, однако, не регистрируется при обычных биохимических обследованиях.

Диагноз. Учитывая наследственный характер муковисцидоза и отсутствие специфических его признаков, это заболевание необходимо исключить у каждого ребенка с хронической пневмонией или синдромом мальабсорбции. Дополнительным критерием является наличие в семье больных с хронической патологией легких, кишечника, циррозом печени. Наиболее надежной является потовая проба—определение содержания электролитов (хлора и натрия) в отделяемом потовых желез. У здоровых детей их концентрация не превышает 40 ммоль/л; при муковисцидозе содержание хлора (или натрия) в поте колеблется в пределах 50—180 ммоль/л. Для выявления сниженной протеолитической активности капа применяют ренттенопленочный тест (переваривание суспензией кала желатины рентгеновской пленки). При копрологи-ческом анализе выявляется стеаторея. В последние годы для целей массового обследования новорожденных применяют мекониальный тест на альбумин, содержание которого определяют с помощью цветной реакции или (лучше) иммунохи-мическим методом. Дети, у которых содержание альбумина в меконии превышает 20 мг/г сухой массы, считаются подозрительными по муковисцидозу и подлежат специальному обследованию (потовая проба) и диспансерному наблюдению. Патогномоничным морфологическим признаком болезни является кистозный фиброз поджелудочной железы.

Дифференциальный диагноз проводят с коклюшем, астматическим бронхитом, бронхоэктазией, цели-акией, дисахаридазной недостаточностью.

Лечение. Обострение пневмонии требует назначения антибиотиков — пентриксила 100 мг^(кг • сут), гентамицина 2 мг/(кг • сут), линкомицина 30—50 мг/(кг • сут), цепорина 30—50 мг/(кг • сут), вибрамицина 2 мг/(кг • сут), зритромици-на 50 мг/(кг • сут). Оправданно назначение пенициллина 200 мг/(кг • сут) или метициллина 100 мг/(кг • сут). Курс лечения антибиотиками не менее 1 мес.

М уколитические препараты вводят в аэрозолях: 2% раствор натрия гидрокарбоната, 3% раствор хлорида натрия, 20% раствор ацетилцистеина (синонимы — мукомист, мукосольвин, флуимучил). Применяют бронхолитические смеси (эфедрин, димедрол, 0,9% раствор хлорида натрия, витамины PP.,, В,). Постуральный дренаж и вибрационный массаж являются осязательными и проводятся от 2 до 8 раз в сутки. Лечебная бронхоскопия показана при неэффективности аэрозольных ингаляций и постурального дренажа.

Панкреатин назначают в дозе 2—3 г в сутки и постепенно повышают дозу до достижения эффекта (до Юг). Полезная комбинация панкреатина с мексазой (содержит панкреатин в небольших количествах, дегидрохолиевую кислоту, бромелин и хинолиновые производные). Показано назначение витаминов, особенно жирорастворимых, которые рекомендуются в двойной дозировке. В диете увеличивают содержание белка (до 5 г/кг) и углеводов; жиры ограничивают.

Прогноз остается серьезным, летальность достигает 50%. Наиболее эффективными методами профилактики являются медико-генетическая консультация, а также раннее выявление болезни в периоде новорожденное™, хотя в этом случае речь идет не о профилактике болезни, но о предупреждении ее тяжель.х осложнений.

НАСЛЕДСТВЕННЫЙ НЕФРИТ. Этиол о гия, патогенез не изучены. Предполагается, что заболевание связано с мутацией гена, контролирующего синтез структурных белков почечной ткани, а также других органов. Существует два варианта наследственного нефрита — синдром Альпорта и ге-матурический нефрит. Более тяжелое течение болезни наблюдается улиц мужского пола, что свидетельствует о возможности наследования по доминантному типу, частично сцепленному с полом.

Клиническая картина. Гематурический вариант начинается незаметно, мочевой синдром выявляется случайно. Отеки и артериальная гипертензия отсутствуют, но появляются при развитии почечной недостаточности, как правило, в подростковом возрасте или у взрослых. Мочевой синдром характеризуется эритроцитурией различной степени — от незначительного увеличения количества эритроцитов до макрогематурии. Обнаруживают также умеренную протеинурию и у некоторых детей — преходящую лейкоцитурию. Бактериурии, как правило, не бывает. Биохимическое исследование крови не выявляет выраженных сдвигов, у некоторых детей может наблюдаться нерезкая диспротеинемия и гиперлипидемия. Парциальные функции почек в течение длительного периода остаются ненарушенными, иногда выявляется гипераминоацидурия перегрузочного или ренального типа. Более тяжелые проявления характеризуют синдром Альпорта, при котором имеется сочетание поражения почек, глаз и тугоухое™. В связи с тем что тугоу-хость развивается в поздних стадиях болезни, раннее дифференцирование синдрома Альпорта может оказаться затруднительным. Поражение слуха обусловлено поражением слухового нерва или кохлеарного аппарата и у некоторых больных выявляется только при аудиометрическом исследовании. У большинства детей с наследственным нефритом обнаруживаются стигмы дизэмбриогенеза в виде анатомических аномалий строения мочевой системы, а также внешние стигмы (гипертелоризм, аномалии строения ушных раковин, пальцев рук и ног).

Для тяжелых форм наследственного нефрита характерно прогредиентное течение с постепенным развитием хронической почечной недостаточности.

Диагноз основывается на выявлении основных признаков болезни, анализе родословной ребенка, обследовании ближайших родственников. Наличие множественных стигм соединительно-тканевого дизэмЬриогенеза также указывает на вероятность наследственного нефрита. При тяжелых формах показана биопсия почек и гистологическое исследование почечной ткани. Морфологические изменения в почечной ткани характеризуются наличием фокально-сегментарного пролиферативного гломерулита, дистрофией эпителия проксимальныхи атрофией дистальных канальцев, интерстициальной клеточной инфильтрацией и фиброзом с наличием «пенистых клеток». Электронно-микроскопическое исследование выявляет истончение базальной мембраны гломерул.

Дифференциальный диагноз проводят с диффузным гломерулонефритом, мочекаменной болезнью, пиелонефритом, тубулопатиями.

Лечение представляет трудную задачу в связи с отсутствием четких знаний о патогенезе болезни. В комплексе терапевтических мероприятий имеются общие элементы для воспалительных заболеваний почек: правильная организация режима сна и бодрствования ребенка, санация очагов хронической инфекции, исключение из пищи острых и экстрактивных веществ. Антибиотики назначают только при интеркуррентных заболеваниях. С целью торможения склеротических изменений могут быть назначены препараты 4-аминохилинового ряда (резохин — суточная доза 5—10 мг/кг, длительность лечения не менее 6 мес). Глюкокортикоиды не показаны. Удовлетворительные результаты получены от витаминотерапии (пиридок-син, кокарбоксилаза), применения АТФ (по 1 мл в/м через день, 10—15 инъекций).

Важно выявить ранние признаки хронической почечной недостаточности, чтобы начать лечение по программе диализ — трансплантация. Для этого следует периодически определять содержание креатинина в плазме крови, исследовать показатели равновесия кислот и оснований.

Прогноз. ХПН при гематурическом варианте наследственного нефрита появляется в возрасте 20— 25 лет, при синдроме Альпорта — в 12—16 лет (чаще у мальчиков).

Профилактика наследственного нефрита не разработана.

ПИЛОРОСПАЗМ характеризуется появлением рвоты с момента рождения, которая имеет несистематический характер; молоко выбрасывается небольшими порциями. Видимая перистальтика желудка отмечается редко. Запор не столь упорен, как при пилоростенозе.

Лечение. Более частое кормление ребенка (через 2— 2,5 ч), назначение атропина (1:1000 по 1—2 капли 4 раза в день), 2,5% раствора аминазина по 3—4 капли на 1 кг массы тела в сутки в 3 приема. Могут быть показаны капельные в/в вливания глюкозосолевых растворов, плазмы.

ПИЛОРОСТЕНОЗ (см. Хирургические заболевания новорожденных в главе «Хирургические заболевания»).

ПНЕВМОНИЯ (см. в главе «Болезни органов дыхания»).

Особенности лечения удетей. Антибиотико-терапия: пенициллин поЮО 000 ЕД/(кг • сут), эритромицин по 50 000 ЕД/кг на прием, детям старшего возраста 100 000— 200 000 ЕД на прием через 6 ч и др.; возможно сочетание антибиотиков. При тяжелых формах — антибиотики широкого спектра действия (гентамицин, цепорин и др.). Широкая аэро- и кислородотерапия. Витаминотерапия в больших дозах, десенсибилизирующие средства. При тяжелых формах пневмонии (токсических) рекомендуется терапия пред-низолоном по 1 мг/(кг • сут) в течение 5—7 дней, сердечные средства — строфантин, коргликон в/в, дигоксин внутрь. При астматическом компоненте—эфедрин, адреналин в/м; 2,4% раствор эуфиллина в/в; при затяжных и сливных, пневмониях— прямое переливание крови (от матери или отца при совпадении крови по группе и резус-фактору при отсутствии указаний на перенесенный вирусный гепатит, при нормальных показателях билирубина, активности аминотрансфераз, отсутствии австралийского антигена у донора) 3—5 раз с интервалом 2—4 дня.

При дыхательной недостаточности обеспечение проходимости дыхательных путей; введение в дыхательные пути муколитических средств (трипсин, химотрипсин 1—2 мл, щелочные растворы), антибиотиков, назначение увлажненного кислорода (40—60% смесь) через носовые катетеры на фоне борьбы с нейротоксикозом (см. Нвйротоксикоз), ацидозом (раствор гидрокарбоната натрия и др.). При выраженной дыхательной недостаточности, очень высокой температуре, расстройствах нервной системы (судороги, возбуждение) — введение аминазина из расчета 1 мг/кг.

Физиотерапевтические мероприятия: горчичные обертывания (пеленку погружают в 10% раствор горчицы, подогретый до температуры не выше 50 °С, затем отжимают, обертывают грудную клетку ребенка, накрывают сверху теплой тканью и держат до покраснения кожи), горчичники. С 5—4-го дня — УВЧ, индуктотерапия, электрофорез с раствором хлорида кальция и аскорбиновой кислоты в зависимости от фазы развития пневмонии. Целесообразно применение стимулирующих средств (пентоксил, комплекс витаминов). После выписки из стационара диспансерное наблюдение, особенно повторно болеющих пневмонией детей.

Профилактика. Повышение общей (закаливающие процедуры и др.) и специфической (интерферон, оксолино-вая мазь) резистентности; предупреждение и лечение рахита, анемии, респираторных заболеваний.

ПНЕВМОНИЯ У НОВОРОЖДЕННЫХ. Этиология, патогенез. В этиологии большое значение имеют внутриутробное инфицирование, аспирация околоплодных вод, незрелость легочной ткани, ателектазы, расстройство кровообращения в легких, респираторный дистресс-синдром. Различают внутриутробную и приобретенную пневмонии. В основе внутриутробной пневмонии лежит трансплацентарное (гематогенное) заражение или аспирация амниотических вод и слизи (нередко сочетание причин). Большинство детей с внутриутробной пневмонией рождаются от матерей с отягощенным акушерским анамнезом (острая или хроническая инфекция во время беременности, длительный безводный период и т. д.), в состоянии асфиксии или гипоксии. Вирусно-бакте-.^иальная пневмония у новорожденных и недоношенных детей обычно развивается на фоне респираторных заболеваний и может протекать в виде очаговой, сливной и интерсти-циальной пневмонии (первые две формы встречаются чаще).

Клиническая картина. При внутриутробной пневмонии наблюдаются гипо- или арефлексия; гипотония, серо-бледная окраска кожи, признаки дыхательной недостаточности. При попытке кормления — рвота или срыгивание, через 2—3 дня парез кишечника. В легких влажные мелкопузырчатые или крепитирующие хрипы. Характерны большая первоначальная убыль массы тела (15—30%) и медленное ее восстановление. Длительность болезни 3—4 нед. Отмечается высокая летальность.

Дети становятся вялыми, сонливыми, перестают сосать, у них появляются цианоз, одышка, кашель различной интенсивности, иногда пенистые выделения изо рта, в легких выслушиваются мелкопузырчатые хрипы. Выражена дыхательная недостаточность. Выделяют 3 степени дыхательной недостаточности: I степень — небольшое учащение дыхания, умеренное втяжение межреберных промежутков, нерезкий периоральный цианоз, наблюдаемые в спокойном состоянии; II степень — в дыхании участвует вспомогательная мускулатура, тахипноэ в покое, выраженный периоральный и пе-риорбитальный цианоз; III степень—частота дыханий более 70 в 1 мин с расстройством ритма, длительное апноэ, выраженное участие в дыхании вспомогательной мускулатуры, кивание головой в-такт дыхательным движениям, стойкий распространенный цианоз. Почти всегда имеются и признаки сердечно-сосудистой недостаточности. Признаки дыхательной недостаточности у детей с малой массой тела не всегда соответствуют тяжести процесса. Выявляется метаболический или смешанный ацидоз, реже алкалоз. Нередко отмечается резкое вздутие живота, обусловленное парезом кишечника. Токсические формы пневмоний с нейротоксикозом, ги-пертермией, массивными кровоизлияниями в легкие наблюдаются у детей с массой тела более 2000 г. В периферической крови — лейкоцитоз или лейкопения, сдвиг формулы влево в сочетании с нейтропенией, но у части недоношенных детей даже при тяжелой форме болезни картина крови соответствует возрастной норме.

Диагноз основывается на данных анамнеза, клинических симптомах и результатах рентгенологического исследования.

Дифференциальный диагноз проводят с пневмопатиями, врожденными пороками легких и сердца, аспирацией.

Лечение комплексное с учетом формы, тяжести, состояния ребенка и его индивидуальных особенностей. Важны соответствующий уход за ребенком, тщательное проветривание палат, свободное пеленание, возвышенное положение с несколько запрокинутой головой, отсасывание слизи из полости рта и носа, профилактика метеоризма. Антибиотики показаны при любой пневмонии. Если на фоне назначенных препаратов болезнь прогрессирует, то необходимо заменить антибиотик. При лечении пневмоцистной пневмонии назначают пентамидин—4мг/(кг • сут) под контролем уровня сахара крови, дараприм—1 мг/(кг • сут), хинин — 0,25 мг/(кг • сут). Применяют этазол по 0,05—0,15 г 4 раза в день в сочетании с ампициллином.тетраолеаном, цепорином. При любой форме пневмонии необходима оксигено- и аэротерапия. Аэротерапия применяется у детей старше 3 нед с массой тела больше 1 700—2000 г. С целью дезинтоксикации проводят инфу-зионную терапию: 10% раствор глюкозы, кокарбоксилаза (0,5— 1 мл), 0,02% раствор витамина В₂, 5% раствор витамина С (1—2 мл), эуфиллин (0,15—0,2 мл 2,4% раствора). При декомпенсированном ацидозе необходимо введение раствора натрия гидрокарбоната. Общее количество жидкости при струйном введении 10—12 мл/кг, при капельном введении общий объем жидкости не более 80— 100 мл. При сердечнососудистой недостаточности — строфантин или коргликон, дигоксин, сульфокамфокаин. При токсическом и астматическом синдромах показаны глюкокортикоиды и соответствующая симптоматическая терапия.

Прогноз при своевременном лечении благоприятный.

Профилактика заключается в предупреждении заболеваний у матери в период беременности, токсикозов, асфиксии и аспирации во время родов, обеспечение правильного ухода за ребенком.

ПНЕВМОНИЯ ХРОНИЧЕСКАЯ (см. в главе «Болезни органов дыхания»).

Для хронических воспалительных процессов, сформировавшихся у детей на основе врожденного порока брон-холегочной системы (агенезия, аплазия, гипоплазия, полики-стоз легких, трахеальный бронх, бронхомегалия и др.), системных (коллагенозы и др.) и наследственно обусловленных заболеваний (иммунодефицитные состояния — агаммагло-булинемия и дисгаммаглобулинемия; диффузный легочный фиброз, недостаточность о,-антитрипсина и др.) предложен термин «вторичная хроническая пневмония».

Клиническа'я картина отличается полиморфизмом. У детей раннего и дошкольного возраста обострения протекают более тяжело и повторяются чаще. У детей школьного возраста при обострениях температура может оставаться нормальной. Степень дыхательной недостаточности зависит от распространенности процесса. У части детей отмечаются деформация грудной клетки и задержка физического развития.

Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза (повторные ОРВИ и пневмонии), наличия очагов хроничес-

кой инфекции, клинических симптомов и данных рентгенологического исследования (ячеистость рисунка, бронхоэктазы, пневмосклероз), трахеобронхоскопии, бронхофафии.

Дифференциальный диагноз проводят при наличии обструктивното синдрома с бронхиальной астмой, хроническим бронхитом, туберкулезом, муковисцидозом, гемосидерозом.

Лечение. Широкое распространение получила система этапного, преемственного лечения больных в стационаре, специализированном санатории, поликлинике. В период обострения лечение проводят в стационаре. Применяют антибиотики пенициллинового ряда. При их неэффективности назначают цепорин в/м —40—60 мг/(кг • сут) на 2—3 приема; кана-мицин, гентамицин (комбинация антибиотиков оправдана лишь при тяжелых формах заболевания). Длительность курса лечения антибиотиками 10—14 дней. Назначают ниста-тин, антигистаминные препараты, витамины. Для улучшения бронхиальной проходимости, дренажной функции бронхов— ингаляции с растворами натрия гидрокарбоната, протеоли-тическими ферментами (трипсин, химопсин), ацетилцистеи-ном, разжижающим мокроту; отхаркивающие средства внутрь; «дренажположением», лечебная бронхоскопия (туалет бронхов, эндобронхиальное введение антибиотиков, ферментов, антисептических средств и др.). При легочно-сердечкой недостаточности — строфантин, коргликон, увлажненный кислород. При показаниях— введение гамма-глобулина. Необходимы ЛФК и физиотерапия; УВЧ (при катаральных симптомах в легких), индуктотерапия, аппликация озокерита (при локализованных формах), воздействие электромагнитным полем сверхвысокой частоты (микроволновая терапия), электрофорез различных лекарственных веществ (2—5% растворы хлорида кальция, 5% раствор сульфата меди и др.). Обязательна санация вторичных очагов инфекции.

Для долечивания после пребывания в стационаре желательно направление в местные специализированные санатории. В условиях поликлиники проводят курсы предупредительной (профилактика обострений) терапии, которые сочетают с пребыванием детей в санаториях и на курортах, в пионерских лагерях санаторного типа. При отсутствии эффекта от применяемых мер — консультация хирурга-пульмонолога по поводу хирургического лечения. Наиболее благоприятные результаты отмечаются при локализованных формах хронической пневмонии.

Прогноз зависит от правильности лечения, наличия осложнений. При ограниченных формах он благоприятен, при распространенных—патологический процесс часто прогрессирует.

Профилактика заключается в своевременном лечении острых и затяжных пневмоний, очагов хронической инфекции.

ПОЛИАРТРИТ ХРОНИЧЕСКИЙ НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ(инфектартрит) — см. Артрит ревматоидный в главе «Ревматические заболевания».

Особенности клиники у детей. Заболевание начинается в возрасте 2—4 лет, иногда на первом году жизни. Отмечаются лихорадочное состояние, интоксикация, опухание и болезненность суставов, вначале крупных (коленные, локтевые, голеностопные, тазобедренные); затем страдают шейная часть позвоночника, лучезапястные, челюстные, суставы пальцев. Поражение симметричное. Изменяется форма суставов. В них иногда отмечается небольшое количество экссудата. Дети жалуются на болезненность в суставах при движении, особенно при разгибании. При повторных атаках эти жалобы более выражены. После развития поражения сустава можно отметить атрофию и гипотонию мышц. Одновременно возникают множественные мышечные контрактуры. В запущенных случаях изменяется и костная ткань. На рентгенограмме — признаки усиленного новообразования костной ткани со стороны надкостницы и одновременно ее рассасывание. Разрастающиеся в области сустава надкостница, грануляционная ткань приводят к узурам хряща, очажкам деструкции, что является причиной деформации суставов и поверхностей костей. На месте грануляций образуется фиброзно-рубцовая ткань, что ведет к подвывихам и вывихам.

Вслед за поражением суставов развивается регионарное увеличение лимфатических узлов, которые достигают максимальной величины в течение нескольких дней. При обратном развитии процесса в суставах они уменьшаются. Узлы слегка болезненны, плотноваты, не спаяны с кожей, не нагнаиваются. Терлпературная кривая в типичных случаях волнообразная. Печень увеличивается на 2—3 см, иногда увеличивается селезенка. При исследовании функции сердца определяются склонность к тахикардии, миокардиодистрофия. В крови—анемия, увеличенная СОЭ, вначале лейкоцитоз, затем лейкопения.

Диагноз основывается на данных анамнеза и клинической картины.

Дифференциальный диагноз проводят с ревматическим, туберкулезным артритом; артритом при бруцеллезе, травме, лейкозе, красной волчанке.

Лечение проводится в стационаре с соблюдением в остром периоде строгого постельного режима, с обеспечением необходимого ухода за ребенком. В острой стадии индивидуально по показаниям возможно применение антибиотиков. Используют нестероидные противовоспалительные препараты (ацетилсалициловая кислота, бутадион, амидопирин), антигистаминные препараты. Глюкокортикоиды применяют короткими курсами 1—2 нед, чаще используют преднизолон.

У детей школьного возраста при тяжелом течении заболевания в комплексе терапии или при необходимости отмены глкжокортикоидов применяют также индометацин, бруфен, иммунодепрессоры, делагил, хлорохин. В комплексе терапии используют неспецифические стимулирующие средства — витамины, физиотерапию, алоэ, переливания плазмы крови. С начала выздоровления применяют лечебный массаж и гимнастику.

В период ремиссии проводят санаторно-курортное лечение; возможна хирургическая коррекция (консультация хирурга-ортопеда).

Прогноз при активном комплексном лечении относительно благоприятен, но в случае прогрессирования заболевания — серьезный.

Профилактика. Организация правильного наблюдения и ухода за детьми с целью предупреждения заболеваемости, распространения стрептококковой инфекции. Соблюдение правил проведения профилактических прививок. Определенное значение имеет предупреждение рецидивов и прогрессирования заболевания.

ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ. Этиологияипато-ге н е з. Наблюдается при внутрипеченочном блоке (в результате цирроза печени) и внепеченочном (тромбофлебит селезеночной вены, часто у детей, перенесших в периоде новорожденное™ пупочный сепсис; врожденная патология воротной вены). В результате происходит нарушение внутри- или вне-печеночных сосудов с нарушением оттока крови из портальной системы. Внепеченочный блок у детей встречается чаще.

Клиническая картина. Массивные пищеводно-желудочные и кишечные кровотечения, печеночная недостаточность, нарастающий асцит, боли в животе, гепатосплено-мегалия, рвота, повышение температуры, головная боль, плохой аппетит, нарушение сна, похудание, желтуха, расширенная венозная сеть на коже груди и живота, иногда в виде «головы медузы». Течение заболевания нередко латентное.

Диагноз. Для уточнения диагноза используют сплено-портографию, контрастное исследование пищевода, эзофагоскопию, определение активности процесса в печени, в том числе путем биопсии.

Дифференциальный диагноз проводят с целью уточнения причины, вызвавшей гипертензию.

Лечение вначале консервативное: диета, желчегонные, липотропные вещества, спазмолитические средства, комплекс витаминов парентерально, глюкоза натощак; дезинток-сикационная терапия—в/в гемодез или неокомпенсан, аль-буминат, 5% раствор глюкозы. При высокой активности АЛТ и ACT — курс преднизолонотерапии продолжительностью 45—50 дней в оптимальной дозе 0,5—0,75 мг/(кг • сут). В случае кровотечения — инфузия свежезамороженной плазмы и эритроциткой массы одномоментно капельно с одновременным введением хлорида кальция, 5% раствора эп-силон-аминокапроновой кислоты, 5% раствора глюкозы с витаминами группы В, аскорбиновой кислотой, кокарбокси-лазой, глутаминатом кальция или калия, инфузии полиглю-кина, неокомпенсана, раствора Рингера, назначают рутин. При развивающейся печеночной недостаточности капельно вводят 4% раствор бикарбоната натрия. При появлении отеков, асцита — альдактон, верошпирон (антиальдостероно-вые препараты) в сочетании с мочегонными. Для обволакивания слизистой оболочки пищевода — внутрь охлажденная плазма. Систематически — очистительные клизмы. При нарастании симптомов портальной гипертензии, гиперспле-низма (анемия, тромбоцитопения, лейкоцитопения), повторных тяжелых желудочно-кишечных кровотечений показано оперативное вмешательство.

Прогноз зависит от причины гипертензии; при циррозе печени чаще неблагоприятный.

Профилактика заключается в предупреждении инфицирования во время родов и раннем неонатальном периоде, своевременном лечении заболеваний печени.

ПОЧЕЧНАЯ ГЛЮКОЗУРИЯ. Этиология, патогенез. Почечная глюкозурия развивается в результате наследственного дефекта в ферментных системах почечных канальцев, обеспечивающих реабсорбцию глюкозы. О почечной глю-козурии следует говорить в тех случаях, когда выделение глюкозы с мочой превышает уровень физиологической экскреции (200 мг/сут). При почечнсй глюкозурии суточная экскреция глюкозы с мочой обычно составляет 10—20 г, хотя известны случаи глюкозурии, достигающей 100 г. Частота почечной глюкозурии составляет 2—3 :1000; тип наследования аутот сомно-доминантный.

Клиническая картина. Клинические симптомы (кроме глюкозурии) наблюдаются главным образом в очень тяжелых случаях и обусловлены значительными потерями сахара. Больные испытывают слабость, чувство голода. Стойкий осмотический диурез (полиурия) служит причиной развития дегидратации и гипокалиемии. С дефицитом углеводов может быть связана задержка физического развития ребенка.

Диагноз. Критериями почечной глюкозурии являются: 1) повышенная экскреция глюкозы при нормальном содержании сахара в крови; 2) независимость экскреции глюкозы с мочой от поступления углеводов; выведение глюкозы относительно постоянно как в дневное, так и в ночное время; 3) отсутствие изменений уровня сахара в крови при поступлении углеводов; 4) идентификация сахара, выводимого с мочой, как глюкозы; 5) нормальная сахарная кривая послз нагрузки глюкозой.

Кроме сахарного диабета, при дифференциальной диагностике почечной глюкозурии необходимо иметь в виду мелитурии другой природы, в частности мелитурии при остром канальцевом некрозе, при токсических поражениях почек, астероидный диабет» при применении глю-кокортикоидов с лечебной целью, фруктозурию, пентозурию. Положительные пробы на сахар в моче могут обнаруживаться при доброкачественной фруктозурии. Отсутствие других 1сли-нических признаков в этих случаях может привести к заключению о возможности почечной глюкозурии. Необходима идентификация углеводов, выводимых с мочой.

Следует также иметь в виду сложные синдромы, при которых почечная глюкозурия проявляется какчастный признак: глюко-аминофосфат-диабет, глюко-амино-диабет, глюко-фос-фат-диабет. Данное обстоятельство требует обязательного исследования величины экскреции фосфатов и аминокислот у каждого больного почечной глюкозурией.

Лечение. Методов патогенетической терапии этого заболевания не существует. Важно обеспечить правильное питание больного, чтобы избежать перегрузки углеводами и гипергликемии, которая способствует возрастанию потерь сахара. При развитии гипогликемии может возникнуть необходимость в дополнительном введении глюкозы, а при гипокалиемии целесообразно введение продуктов, содержащих большие количества калия (изюм, морковь и др.).

Прогноз благоприятный.

Профилактика: медико-генетическое консультирование.

ПОЧЕЧНЫЙ НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ. Этиология ип атогенез. Наследственное заболевание, при котором почки не способны продуцировать мочу с более высокой ос-молярной концентрацией, чем осмолярность клубочкового ультрафильтрата плазмы, что связано с потерей чувствительности почечных канальцев к антидиуретическому гормону (АДГ). Нефрогенный несахарный диабет следует отличать от нейрогипофизаркого, при котором реакции почек на АДГ сохранены, но нарушены процессы гипоталамической нейро-секреции.

При нефрогенном несахарном диабете значительно нарушена гомеостатическая функция почек, направленная на сохранение водно-солевого равновесия. Эта ведет к значительным колебаниям осмотического давления плазмы крови и гиперэлектролитемии: концентрация натрия в плазме может повышаться до 180 мэкв/л, хлора—до 160мэкв/л. Особенно велики эти колебания у детей раннего возраста, у которых чувство жажды не развито. Потери значительных количеств воды ведут к развитию дегидратации, токсикоза.

Клиническая картина. Заболевание проявляется на 3—6-м месяце жизни обильным диурезом, рвотой, склонностью к запору, лихорадочным состоянием. Чувство жажды может отсутствовать. Объем суточной мочи грудного ребенка может достигнуть 2 л, в более старшем возрасте — 5—Юл.

Наблюдается «солевая лихорадка», возможны судорожные состояния. Стойкие нарушения водно-солевого баланса могут привести к развитию гипотрофии, задержке физического, а у некоторых детей и умственного развития. При достаточном введении жидкости этого не наблюдается.

У более старших детей состояние дегидратации развивается редко, потеря жидкости компенсируется ее приемом и общая осмолярность плазмы сохраняется в нормальных пределах. Показатели клубочковой почечной фильтрации, экскреции фосфатов, аминокислот, глюкозы, как правило, также не выходят за пределы нормы. Известны случаи своеобразной формы болезни: чувствительность к АДГ отсутствует только в ночные часы, но восстанавливается днем. Для диагностики бывает необходима почечная биопсия. Микродиссек-цией обнаруживается значительное (наполовину) укорочение проксимального отдела канальцев нефрона. При гистологическом исследовании необходимо отличать данное состояние от нефронофтиза, хронической гипокалиемии, идиоматической гмперкальциурии, цистиноза.

Диагноз и дифференциальный д и агноз. Функциональные исследования позволяют уточнить диагноз заболевания. Проба на концентрацию мочи основывается на исключении приема воды на 12 ч (у детей для этой цели луч-

ше использовать ночной перерыв, например, с 19 ч вечера до 7 ч утра). Проведение этой пробы допустимо лишь в сомнительных случаях, так как при явном несахарном диабете она небезопасна. У здоровых детей осмолярная концентрация мочи повышается до 1000 мосм/л, осмотический концентрационный коэффициент превышает—2,5. При несахарном диабете осмолярность мочи примерно соответствует осмо-лярности плазмы, осмотический коэффициент составляет около 1; введение АДГ сопровождается снижением диуреза и повышением осмолярности мочи. При нефрогенном диабете реакции на введение АДГ полностью отсутствуют.

АДГ вводят в/м в разовой дозе от 3 до 8 ЕД в зависимости от возраста. Слишком высокие дозы могут привести к извращению результатов исследования вследствие спазма сосудов почек. Для постановки пробы может быть использован питуитрин для инъекций, содержащий в 1 мл 5 ЕД. Детям до 1 года вводят 0,1— 0,15 мл, 2—5 лет—0,2—0,4 мл, 6—12 лет—0,4—0,6 мл. После в/м введения питуитрина собирают несколько одночасовых порций мочи (3—5 ч) и измеряют ее относительную плотность. В норме и при нейрогипофизар-ном диабете количество выделенной мочи значительно уменьшается, а ее относительная плотность значительно нарастает, при почечном несахарном диабете реакция отсутствует. Дифференциальная диагностика несахарного диабета не представляет особых затруднений. Кроме нейрогипофизар-ного несахарного диабета необходимо иметь в виду полиурию, развивающуюся у больных сахарным диабетом как следствие осмотического диуреза.

Лечение почечного несахарного диабета носит симптоматический характер и направлено главным образом на сохранение водно-солевого равновесия путем введения достаточных количеств жидкости. При отказе ребенка от приема жидкости, а также при развитии признаков дегидратации жидкость вводят в/в капельно, при этом чаще используют 5% раствор глюкозы.

Парадоксальное влияние на почечный транспорт воды при этом заболевании оказывают сульфаниламидные диурети-ки: назначение гипотиазида в дозе 25—100 мг в день сопровождается значительным уменьшением диуреза. Антидиуретическое действие этих препаратов сохраняется в течение некоторого времени и после их отмены при условии значительного ограничения поваренной соли в диете. При лечении гипотиазидом следует обеспечить постоянный контроль за показателями кислотно-щелочного равновесия крови, а также за содержанием калия в плазме.

В связи с возможностью развития гипертонической дегидратации серьезную опасность для больных, особенно детей раннего возраста, представляют лихорадочные заболевания, переезд в районы с жарким климатом, хирургические вмешательства.

Прогноз относительно благоприятный.

Профилактика — медико-генетическое консультирование.

РАХИТ. Этиология. Одним из основных факторов является гиповитаминоз D, дефицит витамина D экзогенного или эндогенного происхождения. Помимо неправильного вскармливания и алиментарной недостаточности витамина D к нему может приводить и нарушение образования его активных форм в организме при недостатке ультрафиолетовых лучей (зимой и осенью, в городах), заболевания печени и почек (в них происходит образование активных форм витамина;.

Определенную роль играют недоношенность (незрелость ферментных систем), бурный рост ребенка, заболевания, сопровождающиеся ацидозом, недостаточное поступление солей кальция и фосфора.

Патогекез. Витамин D представляет собой стероид-ное соединение и известен в виде витамина D₂ (эргокальциферол) и витамина D₃ (холекальциферол), которые очень близки по строению, физико-химическим свойствам и влиянию на организм человека. Поступающий с пищей витамин D подвергается преобразованию в печени и почках, в результате чего образуется 1,25-дигидрокси-витамин D, обладающий гормоноподобным действием. Это соединение влияет на генетический аппарат клеток кишечника, благодаря чему повышается синтез белка, специфически связывающего кальций и обеспечивающего его транспорт в организме. При недостатке витамина D нарушается всасывание и обмен кальция, его концентрация в крови падает, что вызывает реакцию паращитовидных желез и повышение секреции паратгормона, регулирующего обмен кальция и фосфора. Избыточная секреция паратгормона ведет к мобилизации кальция из костной ткани, подавлению реабсорбции фосфатов в почечных канальцах, в связи с чем содержание неорганических фосфатов в крови падает. В то же время резко увеличивается активность щелочной фосфатазы. Нарушения фосфатно-кальциевого обмена приводят к развитию ацидоза, что сопровождается нарушением возбудимости нервной системы.

Клиническая картина. По тяжести различают следующие степени рахита: I степень (легкая)— небольшие изменения со стороны нервной и мышечной систем; остаточных явлений не дает; II степень (средней тяжести) — выраженные изменения в костной, мышечной, нервной и кроветворной системах, умеренное нарушение функции внутренних органов, небольшое увеличение размеров печени и селезенки, анемия; III степень (тяжелая)—резко выраженные изменения со стороны центральной нервной, костной и мышечной систем, внутренних органов. Часты осложнения.

Начальный период чаще отмечается на 2—3-м месяце, но может проявиться на протяжении всего первого года жизни. Потливость, облысение затылка, беспокойство, мышечная дистония; нерезкое размягчение краев большого родничка. Длительность 2—3 нед. Биохимические исследования: сниженное количество фосфора, увеличение активности фосфатазы. Рентгенологических изменений нет.

В периоде разгара болезни наряду с явлениями торможения нервной системы появляются изменения в костях; краниотабес, изменения костей черепа, грудной клетки, конечностей. Костные изменения, малозаметные при рахите I степени и отчетливые при II степени, переходят в деформацию при рахите III степени. Выявляются нарушения статических функций, функций внутренних органов, гипотония мышц, присоединяется анемия. При рахите II и HI степени селезенка и печень увеличены. На рентгенограммах контуры костей смазаны. Эпифизы трубчатых костей бокаловидные, края метафизов бахромчатые. На 2—3-м году жизни имеются лишь последствия в виде деформаций костей, иногда анемия.

При остром течении отмечается бурное развитие симптомов рахита. В начальный период — выраженное беспокои-ство, резкая потливость, биохимические сдвиги в крови, в разгар болезни значительное размягчение костей, выраженная гипотония мышц. Острое течение наблюдается чаще в первые месяцы жизни, особенно у недоношенных и быстро растущих детей. Подострое течение характеризуется более медленным развитием процесса. Наблюдается чаще у детей старше 6—9 мес, а также у детей с гипотрофией. Явления размягчения костей выражены значительно меньше. Остео-идная гиперплазия преобладает над остеомаляцией, отмечаются лобные и теменные буфы, четки на ребрах, утолщение эпифизов трубчатых костей. Рецидивирующее течение сопровождается перемежающимися состояниями: обычно улучшение летам и ухудшение зимой. На рентгенограммах видны полосы, которые соответствуют зонам обызвествления в ме-тафизах в период репарации.

К позднему рахиту относят редкие случаи заболевания, когда активные проявления его отмечаются в возрасте старше 4 лет. Поздний рахит, наблюдавшийся в военные и первые послевоенные годы, характеризовался наличием общих симптомов заболевания (анорексия, потливость, боль в ногах, утомляемость). Костные деформации отмечены только в части случаев. Особое значение приобретают такие признаки, как гилофосфатемия, а со стороны костей — остеопороз и изменения в зонах обызвествления.

Диагноз помимо клинических симптомов, подтверждается исследованием содержания в крови кальция, фосфора, щелочной фосфатазы, важны данные рентгенологического исследования.

Дифференциальный диагноз. Рахит дифференцируют от ряда рахитоподобных заболеваний наследственной природы—фосфат-диабета, почечного канапь-цевого ацидоза, синдрома Дебре — де Тони— Фанкони (см.), а также от врожденного вывиха бедра, хондродистрофии, остеопатии при хронической почечной недостаточности, врожденной ломкости костей.

Лечение. Важную роль играют рациональное питание, нормализация режима с достаточным пребыванием на свежем воздухе, массаж, гимнастика. При начальных проявлениях доношенным детям назначают препараты витамина D₂ по 300—800 МЕ/сут, на курс400 000—600 000 ME; в период разгара при среднетяжелом и тяжелом рахите назначают 10 000-16 000 МЕ/сут в 2—3 приема, на курс 600 000—800 000 ME.

Метод ударных доз, применявшийся при тяжелых осложненных формах рахита, в настоящее время не используется. Препараты витамина D надо давать во время еды. Иногда назначение витамина D₂ сочетают с 25% раствором лимонной кислоты, 20% раствором цитрата натрия (в кишечнике образуется легко растворимый и хорошо всасываемый комплекс цитрата кальция) внутрь по 20 мл в день.

Во время лечения нужно осуществить простейший контроль за чувствительностью детского организма к витамину D с помощью пробы Сулковича для профилактики гипервитаминоза.

Ультрафиолетовая терапия оказывает благоприятное влияние в начальном периоде и при подостром течении рахита у детей раннего возраста. Метод и дозировка облучения зависят от возраста ребенка, его физического состояния, условий внешней среды, фазы и степени тяжести рахита. Рекомендуется проводить ультрафиолетовое облучение курсом, включающим 15—20 сеансов, назначаемых через день, с постепенным нарастанием экспозиции. Первый сеанс детям до 3 мес начинают с ¹/₈ биодозы, детям старше 3 мес — с ¹/₄ биодозы. При последующем лечении через каждые 2 сеанса экспозицию увеличивают на ¹/₈, или ¹/₄ биодозы. При недостаточном пребывании на открытом воздухе, искусственном вскармливании, рецидивирующем течении рахита курс лечения удлиняют до 25 сеансов и повторяют через 2 мес. При начальной фазе рахита облучение часто ограничивают одним курсом, состоящим из 15—20 сеансов, в фазе разгара курс через 2—3 мес повышают. В промежутках между курсами облучения проводят специфическую профилактику витамином D₂ или рыбьим жиром.

Массаж и гимнастику применяют в любой период, но не при остром течении.

Прогноз при своевременно начатом лечении и устранении причины благоприятный. При тяжелом течении возможны задержка психомоторного развития, деформация скелета и нарушение осанки.

Профилактика. Рациональное питание, достаточная инсоляция, санитарно-гигиенический режим, закаливание, правильное воспитание.

Целесообразна антенатальная профилактика у беременных в последние 2—3 мес беременности витамином D₂ по 500— 1000 МЕ/сут. Для аитенатальной профилактики можно использовать ультрафиолетовое облучение беременных. Необходимо длительное пребывание на открытом воздухе, рациональное питание.

В рацион питания ребенка следует своевременно вводить овощи, фрукты. Прикорм должен содержать достаточное количество витаминов, солей. Важное значение имеют продукты, содержащие естественный витамин D₃ (яичный желток, рыбий жир).

Добавление к питанию искусственно вскармливаемого ребенка лимонной кислоты (25% раствор по 1 чайной ложке 3 раза в день) способствует образованию легко всасываемого цитрата кальция, а следовательно, усвоению фосфора. Мучные блюда, каши содержат фосфор в плохо усвояемой ребенком форме и могут способствовать развитию рахита, поэтому желательно, чтобы количество их в суточном рационе ребенка 1-го года жизни не превышало 180—200 г.

В осенне-зимний период ультрафиолетовое облучение детей с профилактической целью необходимо начинать с 1—1,5 мес жизни. Следует провести два курса с интервалом 2 мес.

Физиологическая потребность в витамине D здорового доношенного ребенка на 1-м году жизни колеблется в пределах 400—500 МЕ/сут. В тех случаях, когда ребенок по каким-либо причинам не получает с профилактической целью ультрафиолетовое облучение, следует назначать искусственный препарат витамина D₂ или D₃. С целью антенатальной профилактики в последние 3—4 мес беременности рекомендуют гендевитпо 1—2 драже в день (250—500 ME витамина D₂), a при неблагоприятных условиях—по 4 драже в сутки. Противопоказания — возраст матери более 30 лет, заболевания матери. Постнатальная профилактика проводится с 2—3-не-дельного возраста по 500 ME в день (1 капля видехола), на курс 150 000—200 000 ME.

РВОТА у детей встречается особенно часто и возникает тем чаще, чем меньше ребенок. У детей раннего возраста нередко бывает следствием перекармливания (привычная рвота, срыгивание). Такая рвота внезапна, без усилий, т. е. без участия брюшного пресса: ей не предшествует тошнота, черты лица ребенка не искажаются. Настоящей рвоте, наоборот, предшествует тошнота, что проявляется у грудного ребенка побледнением лица, общим беспокойством, учащением пульса, похолоданием конечностей; рвота совершается при участии мышц брюшного пресса, в связи с чем содержимое желудка «вылетает» с большой силой и больной в конце рвоты издает особый звук (ребенок как будто «давится»). Если молоко не свернулось, несмотря на то, что в желудке ребенка находилось долго, это косвенно свидетельствует о недостаточности секреторной функции желудка.

О заболевании желудка говорит примесь в рвотных массах слизи, тем более крови. Кровавая рвота у детей встречается редко и является симптомом пептической язвы желудка, язвенной болезни, геморрагического синдрома (включая период новорожденное™), в частности болезни Верльгофа, симптомом портальной гипертензии (ложная кровавая рвота у грудных детей может быть связана с трещинами соска у матери, у детей старшего возраста — с носовым кровотечением; кровавую рвоту могут симулировать принятые ребенком лекарственные вещества, съеденная пища и пр.). Наиболее часто рвота сопровождает лихорадочные заболевания у детей как раннего, так и старшего (реже) возраста. Однако в лихорадочный период рвота может быть обусловлена не самим заболеванием, а нецелесообразной диетой, приемом лекарств (в частности, антипиретиков, сульфаниламидов и др.).

Рвота без лихорадочного состояния или на фоне незначительного повышения температуры наблюдается у детей с неинфекционными заболеваниями желудочно-кишечного тракта (гастрит, дуоденит, язвенная болезнь, неспецифический язвенный колит и др.), включая холепатии. Рвота бывает выражением невроза (гиперестезии) желудка, что наблюдается у детей с общей нервозностью, и усиливается после какого-либо нервного возбуждения. Такая рвота с перерывами в несколько дней продолжается месяцами без каких-либо последствий, затем (нередко самопроизвольно или в результате об-щеукрепляющего лечения) прекращается.

Диагноз «неврогенной» рвоты основывается прежде всего на исключении заболеваний желудка, но надо помнить и о рвоте центрального нервного происхождения. Лишь изредка «неврогенная» рвота достигает чрезвычайно сильной степени и сопровождается икотой. Рвота функционального происхождения может появляться при поездке на транспорте («кинетозы») или у детей, страдающих мигренью. Рефлекторная рвота чаще вызывается раздражением кишечника, брюшины (колика нервного или воспалительного происхождения, упорный запор, непроходимость кишечника, глисты и др.) или мозга.

«Мозговая» рвота сопровождает как острые, так и хронические заболевания головного мозга (опухоль, абсцесс, гид-роцефалия, энцефалит) и его оболочек (вирусные серозные менингиты, туберкулезный, гнойный менингиты, включая менингококковый, и др.). После рвоты больной не ощущает облегчения (как при желудочной рвоте) и еще больше ослабевает. Нередко этот вариант рвоты сопровождается сильной головной болью, урежением пульса, сонливостью.

Рвота может сопровождать кашель (при коклюше, фарингите, бронхите, муковисцидозе, при бронхоэктазиях с трудноотделяемой мокротой, при абсцессе, вскрывшемся в бронх).

Тяжелая продолжительная рвота опасна из-за возможности нарушения обмена веществ. Вместе с тем она яапяется симптомом резких нарушений гомеостаза ребенка, например уремическая рвота, рвота при печеночной и диабетической коме, при токсикозе различного генеза, рвота при адреногениталь-ном синдроме с потерей солей (симулирует клинику пилорс-стеноза). Рвота может сопровождать у детей раннего возраста непереносимость галактозы и фруктозы.

Рвота ацетоиемическая. В детском организме имеется особая склонность к образованию кетоновых веществ. Голод, богатая жирами и бедная углеводами (кетогенная) пища, упорная рвота любого происхождения за короткое время приводит к развитию кетонемии и кетонурии, вызывая так называемую ацетонемическую рвоту.

Этиология, патогенез недостаточно изучены. Пароксизмы рвоты нередко повторяются с определенной периодичностью, она чаще встречается у девочек, детей дошкольного и школьного возраста, страдающих невропатией. Рвота при ацетонемии возникает 5—10—20 раз в сутки и нередко приводит к эксикозу, может появляться одышка. Следует исключить диабетогенный кетоз и наследственные болезни обмена веществ.

Лечение. Капельно в/в 10% раствор глюкозы, изотонический раствор натрия хлорида по 100—150 мл/кг, витамины группы В, особенно В₆, холодные сладкие фруктовые соки по 2—3 чайные ложки каждые 10 мин. Затем несколько дней дают пищу, богатую углеводами и бедную жирами (картофельное пюре, бананы).

РЕВМАТИЗМ — см. в главе «Ревматические болезни».

У детей ревматизм имеет значительную тенденцию к острому, тяжелому, рецидивирующему течению. Как правило, поражается сердечно-сосудистая система, причем с каждой атакой ее повреждение усиливается. Основой сердечно-сосудистой декомпенсации у детей всегда является активация ревматического процесса (несмотря на отсутствие таких симптомов, как лихорадка, полиартрит, увеличение СОЭ и др.). «Абсолютные» признаки ревматизма в детском возрасте — прогрессирующее поражение сердца, особенно в сочетании с поражением суставов, хорея, наличие ануляр-ной сыпи и ревматических узелков. Латентный ревматизм — трудно распознаваемый вариант болезни: достоверность диагноза подтверждаемся только наличием сформированного клапанного порока сердца. Наряду с существованием первично-латентного имеется и вторично-латентный ревмокардит: протекая без клинически выраженной активности, эта форма также ведет к формированию пороков сердца, нередко комбинированных, и развитию кардиосклероза.

Лечение проводят в стационаре, его продолжительность 45—60 дней. Больному обеспечивают лечебный режим в зависимости от активности патологического процесса и выраженности изменений сердца. Питание должно соответствовать возрасту. Медикаментозное лечение: одно из противоревматических средств — амидопирин или анальгин по 0,15—0,2 г на год жизни (не более 2—2,5 г/сут); аце-тилсалициловая кислота — 0,2—0,25 г/сут на год жизни; салицилат натрия —0,5 г на год жизни в сутки в 4—6 приемов до стихания активности процесса, когда дозу начинают снижать до ²/₃, а затем и до ¹/₃, но не ранее 30—35 дней от начала приступа. Бутадион назначают по 0,05 г 3 раза в сутки детям дошкольного возраста, по 0,08 г детям от 8 до 10 лети по 0,1—0,12 г детям старше 10 лет. Нередко бута-дион и амидопирин сочетают или дают их комбинированные формы в виде таблеток реопирина и пирабутола по ¹/₃ таблетки детям 6—8 лет, по ¹/₂ таблетки детям 8—10 лет и по 1 таблетке детям 12—15 лет 3 раза вдень. Кортикостеро-иды в основном показаны в наиболее ранний период активной фазы ревматизма (для предупреждения развития порока сердца). Курс лечения не менее 1—1,5 мес. В последние годы все больше используются такие высокоэффективные препараты, как метиндол (индоматацин) и вольтарен в дозе 1—3 мг/(кг • сут) самостоятельно или в комплексе с гормональными препаратами. При вялом течении и низкой активности процесса вместо глюкокортикоидов можно использовать препараты хлорохинового ряда —делагил, плаквенил по 0,5—10 мг/(кг • сут).

Преднизолон назначают детям 4—7 лет по 10—15 мг/сут (1 таблетка содержит 5мг препарата); 8— 10 лет — 15—20 мг/сут; 11—14 лет и старше — 15—25 мг/сут (детям раннего возраста по 1—3 мг/сут на 1 кг массы тела) в 3—4 приема (утром и днем ²/₃ суточной нормы) с постепенным снижением (с вечернего приема) до поддерживающей дозы (обычно ¹/₄ лечебной дозы), которую дают до исчезновения признаков активности. Назначают также триамцинолон (4 мг эквивалентны 5 мг преднизолона и 25 мг кортизона); дексаметазон (0,75 мг эквивалентны 4 мг триамцинолона и т. д.). Для предупреждения обострения хронической очаговой инфекции или во время присоединения инфекционных заболеваний одновременно с кортикостероидами вводят антибиотики (в течение?—14 дней).

При полиартрите на пораженные суставы рекомендуется сухое тепло, соллюкс, ультрафиолетовое облучение, УВЧ. При хорее одновременно с противоревматической терапией вводят витамины группы В: витамин В₆ (пиридоксин) по 50 мг ежедневно в течение 10 дней, В₁ в/и по 1 мл; витамин С — 1 мл 5% раствора в 10—15 мл 20% раствора глюкозы в/в; 0,5% раствор новокаина в/в от 3 до 10 мл (ежедневно прибавляя по 1 мл); антигистаминные препараты. При выраженных изменениях сердечно-сосудистой системы, сопровождающихся недостаточностью кровообращения, назначают сердечные гликозиды (строфантам — 0,05% раствор; наперстянка — 0,03—0,075 г 3 раза в сутки —доза насыщения; коргликон — 0,06% раствор) и диуретические средства (эуфиллин внутрь, в свечах и в/в; новурит 2—3 раза в неделю в/м по 0,25—0,5 — 1 мл или в свечах по 0,25—0,5 г; фонурит).

В стационаре больной ребенок проходит курс лечения в среднем в течение 1,5—2 мес, а затем на 2—3 мес для этапного лечения направляется в санаторий. После санатория ребенок поступает под наблюдение педиатра-кардиолога; на ребенка заводится учетная форма №30.

Прогноз остается и при современных методах лечения серьезным, так как даже после первой атаки порок сердца формируется у 10—15% детей. При рано начатом лечении и его адекватности прогноз в большинстве случаев благоприятный.

Профилактика. Первичная профилактика—лечение острых стрептококковых заболеваний. Вторичная профилактика — бициллино-медикаментозная; проводят в течение 3— 5 лет круглогодично в зависимости от тяжести течения болезни. Используют бициллин-1 (в дошкольном возрасте 600 000 ЕД1 раз в 2 нед, школьном — 1 200 000 ME 1 раз в месяц) или бициллин-5 (в дошкольном возрасте 750 000 ЕД 1 раз в 2 нед, школьном — 1 500 000 ME 1 раз в месяц). Кроме этого, 2 раза в год (весной и осенью) проводят в течение 6 нед курсы нестероидных противовоспалительных препаратов.

Всем детям, перенесшим ревматизм, при возникновении ОРВИ, ангины, синуситов в течение 10 дней назначают антибиотики и противовоспалительные препараты.

СЕПСИС НОВОРОЖДЕННЫХ, Наиболее подвержены заболеванию недоношенные дети.

Этиология, патогенез. Возбудителем являются различные патогенные и условно-патогенные микроорганизмы (стафилококк, сальмонелла, кишечная и синегнойная палочки и др.). Инфицирование плода и новорожденного может произойти в анта-, интра- и постнатальный периоды. Большую роль играют острые и хронические инфекционные заболевания у матери, различные акушерские вмешательства, длительный безводный период, эндометрит, наличие других гнойно-воспалительных очагов у матери (гнойный мастит и др.). Предрасполагающими факторами являются внутриутробная гипоксия, внутричерепная родовая травма, незрелость новорожденного, повреждение кожи новорожденного во время акушерских операций и такие манипуляции, как интубация, катетеризация подключичных и пупочных вен и др. Большая роль в генерализации процесса принадлежит вирусной инфекции. Входными воротами чаще бывают раневая поверхность на коже, слизистых оболочках, пупочная рана и пупочные сосуды, а также неповрежденная кожа и слизистые оболочки верхних дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта. При внутриутробном сепсисе очаг инфекции обычно локализуется в плаценте или каком-либо органе беременной. Нередко входные ворота и первичный септический очаг определить не удается.

Процесс может протекать по типу септицемии (в основном у недоношенных, ослабленных доношенных) или септикопи-емии. Септицемия характеризуется интоксикацией организма без локальных гнойно-воспалительных очагов, в то время как при септикопиемии выявляются пиемические очаги (абсцессы, флегмоны, остеомиелит, пневмонии деструктивного типа с плевральными осложнениями, гнойный менингит, отит и др.).

Клиническая картина. Как правило, сепсис у новорожденного протекает тяжело. Различают острое (в течение 3—6 нед), подострое (1,5—3 мес), затяжное (более 3 мес) и молниеносное течение болезни. В зависимости от входных ворот инфекции различают пупочный, кожный, легочный, кишечный, отогенный сепсис.

Если септический процесс возникает в антенатальном периоде \л ребенок уже рождается больным, его состояние тяжелое: отмечаются срыгиаание, рвота, повышение температуры, бледно-сероватая окраска кожи нередко с обширными дерматитами типа пемфигуса, геморрагическая сыпь, желтуха, отечность, эксикоз, увеличение печени и селезенки, большая первоначальная потеря массы тела, зеленоватая окраска плодных вод, или ребенок рождается мертвым. Сепсис, развившийся интра- и постнатально, чаще характеризуется постепенным началом заболевания — ухудшением общего состояния на первой или второй неделе жизни ребенка, бледностью кожи, срыгиванием, субфебрильной температурой или даже гипотермией, значительной убылью, уплощением кривой массы тела, увеличением продолжительности и усилением выраженности желтухи, геморрагическими явлениями на слизистых оболочках, пиодермией. Отмечаются задержка мумификации и отделения пупочного остатка, омфалит, длительная кровоточивость пупочной раны с поздней эпителизацией, долго не отпадающая кровянистая корочка в центре пупка, симптом вторично вскрывшегося пупка, неустойчивый стул, интерстициальная пневмония и др. Усилению клинических симптомов (снижение массы тела, ослабление физиологических рефлексов, адинамия, мышечная гипотония, беспокойство, срыгивание, стул со слизью и зеленью, вздутие живота) нередко сопутствуют нарастающие изменения вокруг пупочных сосудов — отечность или пастозность брюшной стенки, гиперемия кожи над артериями, усиление сетки подкожных венозных сосудов, утолщение пупочной вены или артерии, нарастание кровоточивости пупочной раны. Если при септицемии преобладают симптомы интоксикации со стороны ЦИС, нарушения дыхательной, сердечно-сосудистой систем, сдвиги в гомеостазе (декомпенсированный ацидоз), то септико-пиемия характеризуется появлением различныхпиемичес-ких очагов. Выделение возбудителя из крови ребенка является ценным, но необязательным диагностическим критерием. В периферической кроаи часто отмечаются анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, нередко со сдвигами лейкоцитарной формулы влево; в моче — преходящие альбуминурия, бактерио- и лейкоцитурия.

Диагноз основывается на признаках инфицирования в анте- и интранатальном периодах, наличии нескольких очагов инфекции, выраженности общих симптомов, высевании гемокультуры, дисгаммаглобулинемии.

Дифференциальный диагноз проводят с иммунодефицитами, внутриутробной инфекцией (цитомега-лия, токсоплазмоз), острым лейкозом, тяжелым течением при единичном гнойном очаге инфекции.

Лечение. Больные подлежат срочной госпитализации в специализированные отделения патологии новорожденных, при необходимости хирургического вмешательства — в хирургические отделения (палаты) для новорожденных. Желательно вскармливание материнским молоком (грудь матери или сцеженное грудное молоко через зонд, из соски). В периоде выраженного токсикоза, особенно при диспепсии, дыхательной недостаточности, общее количество молока в суточном рационе детей следует уменьшить на 30—50% в течение 1—3 дней; можно перейти на дробное кормление иди даже капельное введение молока через соску, зонд. Недостающее количество молока компенсируется жидкостью (0,9% раствор натрия хлорида, раствор Рингера, раствор глюкозы внутрь) в интервалах между кормлениями; в тяжелых случаях растворы вводят парентерально.

У детей с повторными приступами асфиксии, рвотой, парезом кишечника перед введением грудного молока или жидкости отсасывают слизь из верхних дыхательных путей, промывают желудок. Наибольший терапевтический эффект дает применение антибиотиков широкого спектра действия — полусинтетических пенициллинов: натриевой соли ампицил-лина по 100—200 мг/(кг • сут) в/м в 4 приема; ампиокса по 100—200 мг/(кг • сут) также в 4 приема в/м; цепорина по 50—100 мг/(кг • сут) в/м в 3—4 приема или в/в, линкомици-на гидрохлорида по 20 000—30 000 ЕД/(кг • сут) в 2 приема, гентамицина сульфата по 20 мг/(кг • сут) внутрь в 4 приема или 3—4 мг/кг 3 раза в сутки и др. Антибиотики чаще применяют парентерально (в/м, а при неблагоприятном течении сепсиса и угрожаемых состояниях — в/в). Неэффективность антибиотика требует его замены. Длительность одного курса антибиотикотерапии в среднем 7—14 дней; волнообразное и затяжное течение болезни является показанием к назначению нескольких последовательных курсов, при этом повторного введения одного и того же антибиотика следует избегать. Лечение продолжают до достижения стойкого терапевтического эффекта. При гнойном менингите антибиотики вводят в/м, в/в и эндолюмбально в больших дозах.

Для дезинтоксикации назначают гемодез, реополиглюкин 10% раствор глюкозы, плазму по 5—10 мл/кг в/в струйно, при стафилококковой природе заболевания — антистафилококковый иммуноглобулин (20 АЕ/кг в течение 7—10 дней), за-менные переливания свежей гепаринизированной крови, переливание плазмы—15 мл/кг. Кортикостероидные гормоны применяют только при резко выраженной интоксикации в остром периоде заболевания или при затяжном течении—пред-низолон в дозе 1—2 мг/(кг • сут). Гнойный менингит, эмпиема, абсцессы, острая деструкция легких являются противопоказаниями к назначению гормонов. При необходимости проводят раннее хирургическое лечение.

Разовое количество жидкости при струйном введении не должно превышать 15—20 мл доношенным и 10 мл недоношенным детям; в/в капельное введение раствора новорожденным не должно занимать более 3—4 ч из расчета 30-—40 мл/кг с частотой 6—12 капель в 1 мин. При необходимости постоянной инфузионной терапии (эксикоз, резко выраженный кишечный синдром и др.) показана катетеризация вены (капельное введение 40—60 мл жидкости по 4—6 раз в сутки). Введение больших количеств глюкозы следует сочетать с назначением инсулина (на А—5 г сухой глюкозы 1 ЕД инсулина). При нарушениях гемодинамики рекомендуется ре-гидратационная терапия (концентрированная или обычная плазма с одновременным введением 0,1 мл 2,5% раствора пипольфена), перед началом которой вводят 0,1 мл 0,06% раствора коргликона. В целях дегидратации используют ла-зикс — 1 мг/(кг • сут) В 2—3 приема (в/м или в/в); 15% раствор маннитола из расчета 1 г сухого вещества на 1 кг массы тела в сутки (в/в капельно) и др. Назначение диуретиков противопоказано при почечной недостаточности, анурии. Ин-фузионную терапию следует проводить под контролем показателей гомеостаза (кислотно-основное состояние, сахар крови, электролиты, гематокрит), ЭКГ, АД.

Детям с выраженной сердечно-сосудистой недостаточностью (тахикардия, приступы цианоза, общий цианоз, увеличение печени и др.) вводят коргликон, строфантин (0,05% раствор по 0,05—0,1 мл в 10 мл 10% раствора глюкозы), дигоксин. Для снятия повышенной возбудимости показаны фенобарбитал, аминазин, пипольфен и др. При язвенно-некротическом колите назначают внутрь бальзам Шо-стаковского, масло шиповника или облепихи по ¹/₂ чайной ложки 2 раза вдень. Прививки детям, перенесшим сепсис, разрешается проводить не ранее чем через 6—12 мес после полного выздоровления по заключению консилиума врачей.

Прогноз серьезный, летальность достигает 10— 20%.

Профилактика: контроль за течением беременности, соблюдением женщиной режима, своевременное выявление заболеваний; профилактика интра- и постнатапьного инфи-цирования.

СПАЗМОФИЛИЯ — заболевание детей раннего возраста, характеризующееся склонностью к тоническим и клонико-то-ническим судорогам вследствие гипокальциемии.

Этиология и патогенез. Содержание кальция в сыворотке крови при рахите снижается в начальной фазе, при обострении и в результате терапии. В связи с падением уровня кальция значительно повышается возбудимость нервной системы, вплоть до судорожного синдрома. При недостаточной или избыточной лечебной дозе витамина D или при повышенной инсоляции в весенние месяцы в кости поступает больше кальция, чем всасывается в кишечнике. Всасывание кальция нарушается также при расстройствах пищеварения и кишечных инфекциях.

Клиническая картина. Латентная спазмофилия выявляется при исследовании симптомов Хвостека (постукивание пальцем в месте выхода п. facialis на скуловой дуге и в углу нижней челюсти вызывает быстрое сокращение лицевой мускулатуры), Труссо (сдавливание плеча манжеткой тонометра или пальцами вызывает спазм мускулатуры кисти — «рука акушера»), перонеального и ульнарного феноменов (отведение стопы при поколачивании в области головки малоберцовой кости, сгибание пальцев рук при постукивании в области наружного мыщелка локтя). Манифестная спазмофилия проявляется генерализованными тоническими и клоническими судорогами, карпопедальным спазмом («рука акушера» и эквиноварусное положение стопы), иногда ларин-госпазмом приступообразно в виде легкого сужения голосовой щели или кратковременного, но полного ее закрытия.

Диагноз ставят на основании наличия у ребенка признаков рахита и симптомов повышенной нервно-мышечной возбудимости, а также выявления гипокальциемии, алколо-за.

Дифференциальный диагноз проводят с гипопаратиреозом, почечной остеодистрофией, эпилепсией.

Лечение. При ларингоспазме эффективен свежий воздух, обрызгивание холодной водой, пары нашатырного спирта, похлопывания по телу, изменения положения тела. При латентной форме после определения уровня кальция медленно в/в вводят 10% раствор глюконата или хлорида кальция — 0,3—0,5 мл/кг. При клонических судорогах вводят седуксен (0,5% раствор — 0,1 мл/кг в/м), ГОМК (20% раствор — 0,5 мл/кг) в/в, сульфат магния (25% раствор - 0,2 мл/кг в/м); одновременно вводят 10% раствор хлорида кальция в/в. Затем назначают 10% раствор хлорида кальция по 1 чайной или десертной ложке или глюконат кальция по 2—3 г 3— 4 раза в день. Через 2—3 дня приема препаратов кальция назначают противорахитичесткое лечение (см. Рахит).

Прогноз при своевременном лечении благоприятный.

Профилактика — см. Рахит.

СТАФИЛОКОККОВАЯ ИНФЕКЦИЯ. В настоящее время в результате широкого применения антибиотиков, а иногда и злоупотребления ими возникла проблема дисбактериоза — важнейшего патогенетического фактора в активации стафилококка, сальмонелл, кишечной палочки и другой условно-патогенной флоры.

Стафилококковые заболевания поражают преимущественно детей младшего возраста или детей, ослабленных другими заболеваниями. Эта особенность связана со свойствами возбудителя как условно-патогенного микроба и заставляет сосредоточивать внимание на реактивности детей. Главной причиной возникновения стафилококковой инфекции является нарушение механизмов естественной резистентности и патология местного иммунитета, так как в формировании аутоф-лоры ведущую роль играют специфические и местные имму-нологическиё реакции организма.

До 80% патогенных штаммов, выделенных от здоровых лиц, устойчивы к одному или более антибиотикам. Стафилококки, выделяемые у больных и персонала, как правило, характеризуются множественной устойчивостью, нередко к 6—8 антибиотикам. Поэтому применение антибиотиков с профилактической целью не предохраняет от гнойно-септических заболеваний, а эти препараты, являясь иммунодепрессантами и снижая защитные силы организма, способствуют колонизации госпитальных штаммов микробов, которые характеризуются не только высокой вирулентностью, но и инвазивнос-тью. Ограничение использования антибиотиков строгими показаниями может привести к снижению антибиотикорезис-тентности стафилококков.

Значительную роль в распространении стафилококковой инфекции играют носители патогенного стафилококка. Носи-тельство стафилококков характеризуется широким распространением как среди здоровых, так и особенно среди больных людей. Форма носительства может быть различной. Существует категория лиц, у которых постоянно обнаруживаются стафилококки одного и того же серотипа. Это, по-видимому, истинные носители. Менее опасны носители разных видов стафилококков, хотя последние у них обнаруживаются также постоянно. Различают носительство временное и непостоянное.

Клиническое течение стафилококковой инфекции характеризуется многообразием — от тяжелейших, генера-лизованныхформ до легких: сепсис, пневмония, менингит, абсцессы внутренних органов, энтероколит, эндокардит, гинекологические заболевания, стафилококковая инфекция со скарлатиноподобным синдромом, гнойно-воспалительные заболевания кожи и мягких тканей и др. Нередко в таких случаях заболевание бывает смешанной этиологии. Кроме стафилококка, высеваются сальмонеллы, кишечная, синегной-ная палочки или стрептококк, пневмококк и др. При микробных ассоциациях течение заболевания характеризуется особой тяжестью.

Особенностью течения стафилококковой инфекции у детей является склонность к генерализации процесса. Наиболее велика заболеваемость сепсисом среди новорожденных (см.).

Установлено, что стафилококки в 48—78% случаев являются причиной острых поражений дыхательных путей. Стафилококковые пневмонии встречаются или как самостоятельная форма заболевания (редко), или как один из синдромов стафилококковой инфекции, либо сочетаются с другими инфекционными заболеваниями, чаще вирусной этиологии. В части случаев при стафилококковой пневмонии стафилококк высевается в ассоциациях с кишечной, синегнойной палочкой, с вульгарным протеем, с грибами рода кандида, стрептококком.

При стафилококковой пневмонии, так же как и при других формах стафилококковой инфекции, нередко можно установить эпидемиологическую связь с пиодермией, другими малыми формами стафилококковой инфекции; заражение нередко связано с семейным контактом (мастит, ангина), внут-рибольничным инфицированием в родильных домах, детских стационарах. Для легочной формы стафилококковой инфекции характерен прежде всего полисегментарный характер поражения с быстрым, нередко молниеносным развитием деструкции легочной ткани, осложненной пневмотораксом.

Деструкция легких стафилококковая. В настоящее время довольно распространена в связи с возрастанием значения стафилококка в патологии детского возраста. В развитии стафилококковой пневмонии придают значение как бронхо-генному пути инфицирования (во время эпидемий и спорадических случаев ОРВИ), так и гематогенному пути поражения легких, когда инфекция поступает из других очагов, однако бронхогенный путь не исключает одновременно и гематогенного.

Биологическую специфику стафилококка определяют выделяемые им в окружающую среду токсины (летальный токсин, лейкоцидин, гемотоксин или стафилолизин, некроток-син, энтертоксин и др.) и ферменты (коагулаза, гиалурони-даза, пенициллиназа и др.). В развитии стафилококковой деструкции ведущее значение принадлежит некротоксину и гиалуронццазе, под действием которых в легочной ткани очень

быстро возникают очаги некроза (в некоторых участках легких образуются мелкие ателектазы), формируются полости распада — «стафилококковые буллы» (от 0,5 до 2—3 см в диаметре) и создаются условия для распространения инфекции на плевру (фибринозно-гнойные наложения). С одной стороны, это выдвигает на первый план «плевральную» симптоматику (пиопневмотсракс, тотальная эмпиема), а с другой— обусловливает тяжелую интоксикацию организма, вызывает глубокие функциональные расстройства дыхания и кровообращения, связанные также о острым развитием «синдрома напряжения» в грудной полости.

Для первичной стафилококковой пневмонии более характерна односторонняя локализация процесса с частым и довольно быстрым (почти одновременным), вовлечением в патологический процесс плевры. Развитие вторичной стафилококковой пневмонии (эти формы реже, чем первичные) происходит вследствие генерализации гнойной инфекции в организме (остеомиелит, отит, пиодермия и др.) более медленно и постепенно.

Первичная стафилококковая пневмония поначалу мало отличается от острой пневмонии другой этиологии, однако развитие болезни нередко приобретает стремительный характер. Молниеносное течение процесса иногда дает основание предполагать у больных появление острого живота (инвагинация кишечника, аппендицит и др.). Быстро нарастает интоксикация, проявлениями которой могут быть гипертермия (39—40 °С и выше, кривая гектического типа), сердечно-сосудистая и дыхательная недостаточность (акроцианоз даже в покое, одышка, синюшность слизистых оболочек и кожных покровов). Дети беспокойны, мечутся в постели, периодически стонут, иногда кричат; отмечаются потливость, озноб, инъецированность склер, одутловатость лица, гиперемия щек (преимущественно на стороне поражения), изредка приступы мучительного сухого (реже влажного) кашля. Возможен прорыв содержимого одной из напряженных булл в плевральную полость; в результате и без того тяжелое состояние ребенка катастрофически ухудшается, остро развивается цианоз, появляется холодный липкий пот, одышка достигает 80 в 1 мин, тахикардия — 170—180 в 1 мин, пульс становится нитевидным, возникает коллапто-идное состояние. Реже симптомы гнойного плеврита нарастают постепенно. Пораженная половина грудной клетки отстает при дыхании, при перкуссии определяется укорочение перку-торного тона вплоть до абсолютной тупости; при аускультации в отличие от взрослых больных дыхание определяется, причем с бронхиальным оттенком, и чем меньше ребенок, тем такие варианты чаще (тонкая грудная клетка, поджатое легкое). Над буллами дыхание имеет амфорический оттенок, выслушиваются разнокалиберные влажные хрипы. Характерно смещение органов средостения в здоровую сторону, особенно у больных с клапанным пневмо- или пиопневмотораксом. Особую угрозу для жизни представляет смещение и сдавление магистральных вен.

Большое, иногда решающее значение в диагностике стафилококковой деструкции легких имеет динамическое рентгенологическое исследование. Вначале в легких обнаруживаются множественные плотные тени в пределах нескольких сегментов, одной или двух долей легкого, на 2—5-е сутки начинают выявляться округлые просветления различного размера с уровнем и без него («сухие буллы»), вокруг которых четко определяется инфильтрация легочной ткани. Выявляются также признаки поражения плевры со скоплением в ее полости гноя или воздуха или того и другого вместе. Поэтому одним из важнейших диагностических исследований наряду с рентгенологическим является пункция плевральной полости.

При показаниях проводят бронхографию, томографию, плеврографию, ангиопневмографию, радиоизотопное исследование легких, диагностическую (она же и лечебная) бронхоскопию, торакоскопию.

Стафилококковый энтероколит составляет от 4 до 30% всех случаев острой кишечной инфекции. Это самое тяжелое заболевание среди всех кишечных инфекций. Летальность достигает 13%.

Заболевают преимущественно дети первого полугодия жизни с неблагоприятным преморбидным фоном (недоношенность, гипотрофия, раннее искусственное вскармливание, перенесенные заболевания, в частности острые респираторные и псевдофурункулез, повторное назначение антибиотиков, других лекарственных средств, нередко мастит у матери). В связи с этим желудочно-кишечные заболевания этого профиля нередко рассматривают не только как результат инфекционно-токсического воздействия, но и как следствие нарушения биоценоза кишечника в результате снижения ре-зистентности организма или действия антибиотиков.

Стафилококковый менингит у детей отличается наиболее тяжелым течением. Среди всех случаев гнойных менингитов на менингиты стафилококковой агиологии приходится 2—3%.

Стафилококк в .современных условиях часто является причиной септических эндокардитов (в 67% случаев). Его выявляют в 95—100% случаев при гнойных заболеваниях мягких тканей и кожных покровов. Стафилококк отягощает течение ожогов, различныхдерматозов, а при некоторых из них рассматривается как этиологический фактор.

Лечение стафилококковых заболеваний. Эффективность лечения зависит от своевременной диагностики и раннего применения комплексных специфических препаратов антистафилококкового действия. Большое значение имеет правильное выхаживание ребенка.

Из антибиотиков наиболее эффективны аминогликозиды (канамицин, гентамицин) в терапевтической концентрации в сочетании с полусинтетическими антибиотиками пеницилли-новогоряда (метициллин, оксациллин, ампиокс, рационально объединяющий свойства ампициллина и оксациллина и др.), олеморфоциклин, цепорин, эритромицин фосфат (внутривенно), а также фузидин, особенно в сочетании с олеандо-мицином (показания к комбинации антибиотиков в настоящее время значительно сужены, так как при этом отмечается и отрицательный эффект; сочетанное применение их целесообразно только в очень тяжелых случаях).

Широко используют нитрофураны, в частности фурагин К (внутримышечно, внутривенно и реже внутрикостно).

Применять антимикробные препараты следует крайне осторожно и только в сочетании с препаратами, стимулирующими защитные механизмы и восстанавливающими экологическое равновесие.

В остром периоде заболевания показаны средства пассивной иммунизации — прямые переливания донорской крови, введение антистафилококковой плазмы, антистафилококкового (из донорской крови) иммуноглобулина внутримышечно, иммуноглобулина направленного действия внутривенно. Используют ингибиторы протеолиза — контрикал (трасилол), синтетические средства — амбен и ему подобные. Необходимы также коррекция обменных нарушений, применение симптоматических средств. По показаниям (флегмона, пневмоторакс и др.) производят немедленное хирургическое вмешательство.

При улучшении состояния больного применяют средства активной иммунизации—стафилококковый анатоксин, ауто-вакцину, стафилококковый бактериофаг. Для стимуляции 1ммуногенеза рекомендуют продигиозан, лизоцим, хлорофил-лин. Все это используют в комплексе с такими биологически активными веществами, каклактобактермн, бификол, бифи-добактерин, а также метацил, витамины.

Профилактика стафилококковых заболеваний у детей разработана недостаточно. В предупреждении распространения инфекции главную роль должен играть строгий контроль за санитарно-эпидемическим режимом лечебно-профилактических учреждений, контроль за беременными женщинами, родильницами, новорожденными: своевременное выявление у них малых форм гнойно-воспалительных заболеваний и немедленный перевод их при обнаружении патологии из физиологических отделений в палаты и даже отделения с инфекционным режимом. Большое значение имеет централизация стерипизационных подразделений в составе медицинских учреждений.

Важным мероприятием, направленным на снижение распространенности стафилококковой инфекции, является вакцинация беременныхженщин очищенным адсорбированным стафилококковым анатоксином.

Учитывая, что наиболее часто антибиотикоустойчивые культуры стафилококка высеваются из фекалий, для восстановления нормального биоценоза кишечника рекомендуется широко назначать бифидобактерин: 1) всем недоношенным и маловесным детям в родильных домах, а в последующем в отделениях для патологии новорожденных и недоношенных детей в течение 1—2-го месяца жизни; 2) детям, получавшим в раннем неонатальном периоде антибиотики; новорожденным, вскармливаемым донорским грудным молоком, или детям матерей, имеющих лактостаз, трещины сосков, возобновивших кормление грудью после мастита; 3) больным новорожденным и детям 1 -го года жизни (с сепсисом, пневмонией, тем более кишечным синдромом), особенно тяжелобольным. Отменять бифидобактерин у больных детей следует не ранее чем через 10—15 дней после окончания лечения антибактериальными препаратами.

Важно усилить контроль за использованием антибиотиков, средств иммуносупрессивной терапии.

СТЕНОЗИРУЮЩИЙ ЛАРИНГИТ (синдром крупа) — острый воспалительный процесс в гортани, нередко захватывающий трахею и бронхи. Наблюдается, как правило, в начальном периоде ОРВИ как проявление самого заболевания, но может быть и результатом присоединения бактериального фактора, и тогда стенозирующий ларингит рассматривается как осложнение ОРВИ. Особенно часто он возникает у детей с аллергическим диатезом и протекает тяжелее в раннем возрасте, нередко имеет волнообразное течение. Воспаление и отек слизистой оболочки при относительно узком просвете гортаниудетей и обусловливают затруднения дыхания, усиливающиеся рефлекторным спазмом.

Клиническая картина. Стенозирующий ларингит возникает нередко остро, преимущественно ночью. У части детей ему предшествуют симптомы ларингита (сухой, особенно лающий кашель, першение в горле, небольшая охриплость голоса). Тяжесть стенозирующего ларингита определяется степенью стеноза и дыхательной недостаточностью.

Различают четыре степени стеноза. Стеноз I степени — кратковременное затруднение дыхания или более продолжительное, но слабо выраженное; приступы затрудненного дыхания возникают редко, дыхание шумноватое, сиплый голос, лающий кашель, небольшой цианоз, незначительно выраженное втяжение податливых мест грудной клетки, в основном в эпигастрии. Дыхательная недостаточность отсутствует. Стеноз II степени характеризуется продолжительностью (до 5 сут), нарушением общего состояния ребенка, который становится беспокойным, усиливается лающий, грубый кашель, часто возникают приступы затрудненного дыхания, сопровождаясь втяжением всех податливых мест грудной клетки; дыхание шумное, слышимое на расстоянии. Стеноз может быть постоянным или иметь волнообразный характер. Умеренно выражена дыхательная недостаточность. Характерно резкое ухудшение общего состояния, отмечаются выраженная бледность, цианоз гу5, конечностей. Стеноз III степени — значительное и постоянное затруднение дыхания с втяжением всех податливых мест грудной клетки (яремная ямка, над- и подключичные пространства, эпигас-тральная область). Наблюдается потливость, резкое беспокойство ребенка (больной мечется в постели), дыхание в легких ослаблено. Отмечаются признаки сердечно-сосудистой недостаточности (выпадение пульсовой волны и др.), признаки нарастающей гипоксемии —бледность, адинамия. Дыхательная недостаточность резко выражена. Стеноз !V степени — стадия асфиксии.

Диагноз ставят на основании данных анамнеза и клинической картины.

Дифференциальный диагноз проводят с инородным телом, респираторными аллергозами.

Лечение определяется степенью выраженности стеноза, его продолжительностью, а также наличием токсикоза, вызванного ОРВИ, возрастом ребенка, его преморбидным состоянием.

При стенозе I степени необходимы: широкий доступ воздуха; отвлекающая терапия — горчичники на икры и круговые горячие ванны при температуре воды до 38—39 °С, обильное частое теплое питье (чай, боржом, молоко с содой), паровые щелочные ингаляции (4% раствор гидрокарбоната натрия с витамином А, эуфиллином, гидрокортизоном); антиспастическая терапия (атропин, папаверин, люминат внутрь в возрастных дозах); седативные (1—2% раствор бромида натрия по 1 чайной, десертной, столовой ложке 3 раза в день в зависимости от возраста) и гипосенсибилизирующие средства (димедрол, пипольфен и др.), витамины. При отсутствии эффекта—внутриносовая новокаиновая блокада, способствующая уменьшению отека слизистой оболочки гортани и снятию рефлекторного спазма. Уже при этой стадии стеноза, особенно при наличии лихорадки, рекомендуют назначать антибиотики. Желательно помещать ребенка в палату, где воздух увлажнен паром.

При стенозе I! степени, кроме указанных выше средств, широко применяют увлажненный кислород; с целью уменьшения отека слизистой оболочки дыхательных путей — гипертонические растворы в/в (20—30 мл 20% раствора глюкозы, 5—10 мл 10% раствора глюконата кальция); гормональные препараты: гидрокортизон — 5 мг/кг, преднизолон — 1— 1,5 мг/(кг • сут); сердечные средства (строфантин или ксрг-ликон в/в или дигоксин внутрь), мочегонные препараты; ней-ролептики (аминазин, промазин и др.), но осторожно, чтобы не подавить кашлееой рефлекс и но упустить момент для оперативного лечения.

При стенозе III степени преднизолон а'в (1,5—2 мг/кг), причем первая доза составляет половину суточной; более широко применяют сердечные средства; антибиотики широкого спектра действия (цепорин, тетраолеан и др.), а также окси-бутират натрия (ГОМК). При отсутствии эффекта проводят лечебную ларингоскопию, во время которой полиэтиленовым катетером отсасывают слизь, удаляют сухие кровянистые корки, смазывают слизистую оболочку раствором эфедрина, гидрокортизоном, персиковым, абрикосовым или вазелиновым маслом. Иногда прямую ларингоскопию повторяют несколько раз. При стенозе Ш степени показана также лечебная бронхоскопия (удаление слизи, гноя, корок, промывание бронхов, интратрахеоброниальное введение антибиотиков), ко при этом должна быть полная готовность к немедленному проведению трахеостомии.

Если перечисленные выше мероприятия оказываются неэффективными, выраженность стеноза не уменьшается, имеется тенденция к прогрессированию сердечно-сосудистой недостаточности (отмечаются парадоксальный пульс— выпадение пульсовой волны, нарастают адинамия, бледность кожных покровов на фоне стойкого цианоза губ, конечностей и пр.), показана интубация или трахеостомия.

Прогноз при II! степени стеноза и асфиксии серьезный; при I —II степени и рано начатом лечении — благоприятный.

Профилактика: предупреждение ОРВИ, особенно у детей с аллергическим диатезом.

СУБФЕБРИЛИТЕТ У ДЕТЕЙ

Этиология и патогенез. Субфебрилитет у детей — полиэтиологичный синдром; он может быть обусловлен как очагами хронической инфекции (хронический тонзиллит, аде-ноидит, холецистит, пие-лонефрит, кариозные зубы и др.), так и рядом хронически протекающих заболеваний (туберкулезная интоксикация, лимфогранулематоз, лекарственная аллергия, опухоли, ревматизм и др.). Особое место среди причин субфебрилитета у детей занимают термоневрозы, характеризующиеся стойким расстройством теплообмена в результате функционального поражения температурного центра, в результате черепно-мозговой травмы или при вегетососуди-стой дистонии. Такой субфебрилитет чаще возникает у детей, в анамнезе которых отмечаются неблагоприятное течение беременности и родов у матери, физические или психические травмы, общее перенапряжение. Функциональные нарушения терморегуляции в ряде случаев могут быть наследственно обусловленными (2—3%); чаще передается по наследству предрасположенность к нарушенной терморегуляции или особому типу реагирования вегетативной нервной системы. Определенное значение имеет раздражение гипоталамуса. Нередко имеющаяся у детей готовность к температурной дизрегуляции реализуется неспецифическими раздражителями (эндокринные нарушения, перенапряжение, перенесенные заболевания, перегрев и др.).

Клиническая картина. О субфебрилитете можно говорить, если подъем температуры до 37,5 "С длится 2 нед и более. В противном случае речь идет о субфебрильной лихорадке.

Диагноз и дифференциальный ди атноз. Во всех случаях субфебрилитета ребенок должен быть тщательно обследован (лучше в условиях стационара). Вместе с тем сочетание субфебрилитета с другими проявлениями ве-гетососудистой дистонии (утомляемость, нарушение сна, аппетита, повышенная потливость, головная боль, головокружение, лабильность пульса и артериального давления и др.) и/или наличие у больного признаков эндогенной депрессии позволяет утвердиться в функциональной природе нарушенной терморегуляции. 8 этих случаях необходимо провести кроме общаклинического обследования эхоэнцефалог-рафию, кардиоинтервалографию, ЭЗГ, измерить артериальное даачение. Для термоневроза характерны также нормализация температуры во время сна и практически отсутствие разницы между подмышечной и ректальной температурой (не более 0,5 °С).

Лечение в случаях хронических заболеваний сводится к устранению главной причины. При функциональных нарушениях терморегуляции основное место в лечении должны занимать правильная организация занятий и отдыха, легкий спорт, достаточное пребывание на свежем воздухе, психотерапия, иглорефлексотерапия, водолечение, физиотерапия, препараты седативного действия.

Прогноз и профилактика определяются причиной субфеб рилитета.

СУБСЕПСИС АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ ВИССЛЕРА—ФРАНКОНИ.

Этиология, патогенез неясны. Заболевание считают особой формой ревматоидного артрита. Инфекция, чаще вялотекущая очаговая, является провоцирующим фактором. В основе патогенеза, возможно, лежит аутоиммунный патологический процесс, приводящий к поражению различных органов и систем.

Клиническая картина. Чаще болеют дети от 4 до 12 лет. Заболевание начинается остро с высокой, иногда гекти-ческой температуры, которая держится многие недели и месяцы (38,5—39 °С), в ряде случаев с утренним максимумом и большими колебаниями в течение дня. Характерна полиморфная сыпь на коже (уртикарная, пятнисто-папулезная, ануляр-ная экссудативно-геморрагическая и др.), локализующаяся на конечностях, реже на лице, груди, животе. Нередко отмечаются артрапгии или другие поражения суставов. Могут наблюдаться приступообразная боль в животе, увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени. Часто отмечаются нейро-вегетативные нарушения: озноб, тахикардия, аритмия, потливость, расстройства психической сферы (чувство страха, нарушение сна, эйфория). Типичны (в начальном периоде) гематологические сдвиги: лейкоцитоз (14—20 • 10³ в 1 мкл) с нейтрофилезом, со сдвигом формулы влево, стойкое повышение СОЭ (30—60 мм/ч) в течение 3—6 мес.

В дальнейшем отмечается тенденция к лейкопении, СОЭ понижается. Характерны гиперпротеинемия, гипоапьбумине-мия, увеличение гамма-глобулинов, повышение уровня имму-ноглобулинов М и G, снижение сывороточного комплемента.

Диагноз основывается на данных анамнеза и клинического течения.

Дифференциальный диагноз проводят с ревматизмом, системной красной волчанкой, системной склеродермией, остеомиелитом, сепсисом, брюшным тифом.

Лечение. Помимо общих мероприятий (госпитализация, постельный режим), антибиотиков по показаниям, в комплекс терапии включают ацетилсалициловую кислоту (0,06—0,07 г/кг 3—4 раза в сутки после еды), нередко в сочетании с бруфеном [10—15 мг/ (кг • сут)] или вольтареиом [2—3 мг/ (кг • сут)]; в тя-жельix случаяхназначаютглюкокортмксццы(преднизолон) в комбинации с индометацином или бутадиеном. К базисным средствам при лечении относят препараты 4-аминохинолинового ряда [делагил — 5 мг/(кг • сут), плаквенил — 8 мг (кг • сут)].

Прогноз серьезный; нередко заболевание трансформируется в ювенильный ревматоидный артрит.

Профилактика: лечение очагов хронической инфекции, гипосенсибилизирующая терапия.

СУДОРОЖНЫЙ СИНДРОМ.

Этиология, патогенез. Судорожный синдром по происхождению подразделяют на неэпилептический (вторичный, симптоматический, судорожные припадки) и эпилептический. Неэпилептические припадки могут в дальнейшем стать эпилептическими. Вторичные судорожные (эпилепти-формные) припадки чаще наблюдаются у новорожденных и детей раннего возраста. Судороги могут быть связаны с асфиксией новорожденных, внутричерепной родовой или бытовой травмой, гипогликемией, гипокальциемией, гемолити-ческой болезнью новорожденных (гипербилирубинемическая энцефалопатия), внутриутробными инфекциями. Судороги наблюдаются в начале острых инфекционных заболеваний, при эндогенных и экзогенных интоксикациях и отравлениях (уремия, печеночная кома, токсический синдром, бытовые отравления), при наследственных болезнях обмена (фенил-кетонурия и другие аномалии обмена аминокислот, галактс-земия, болезнь Тея — Сакса).

Причиной судорог могут быть врожденные дефекты развития ЦНС, наследственные заболевания обмена, а также очаговые поражения головного мозга (опухоль, абсцесс). Они наблюдаются также при патологии сердечно-сосудистой системы и сердца (врожденные пороки сердца, коллапс), при некоторых заболеваниях крови (гемофилия, капилляротокси-коз, тромбоцитопеническая пурпура, лейкоз). Судороги могут возникать при аноксических состояниях, к которым относят обмороки, респираторно-аффективные судороги (результат сильных эмоций). У детей раннего возраста судороги могут быть связаны с высокой температурой.

Факторами риска перехода лихорадочных судорог в эпилептические являются черепномозговая травма в анамнезе, продолжительность судорог более 30 мин, их повторное возникновение. В этих случаях может быть показана длительная терапия противосудорожными препаратами. При судорогах у детей первых недель жизни целесообразно провести исследования на наследственные болезни обмена — экспресс-тест на гипераминоацидурию, пробу Фелинга с треххло-ристым железом на фенилпировиноградную кислоту в моче, пробу на галактозу в моче.

При судорожном синдроме характерные изменения обнаруживаются на ЭЭГ. При рентгенографии черепа могут быть выявлены малые размеры или преждевременное закрытие родничков и швов (краниостеноз, микроцефалия), наличие пальцевых вдавлений, расхождение швов и увеличение размеров черепа при гидроцефалии, внутричерепная гипертен-зия, очаги обызвествления, изменения контуров турецкого седла, что свидетельствует об органической природе судорожного синдрома. Реоэнцефалография обнаруживает изменения кровотока и кровоснабжения мозга, асимметрию кровенаполнения. В ряде случаев для определения причин судорог применяют пневмоэнцефалографию, ангиографию, зхоэнцефалографию и другие исследования.

При исследовании спинномозговой жидкости можно обнаружить повышение давления более 130—140 мм вод. ст., примесь крови или ксантохромность спинномозговой жидкости, увеличение количества клеток и белка (в норме у детей от 5 до 20 клеток в 1 мкл, 0,2—0,3% белка, 0,5—0,6 г/л сахара). Лимфоци-тарный плеоцитоз указывает на серозный менингит. Мутность, нейтрофилез или смешанный нейтрофильно-лимфоцитарный плеоцитоз говорят о гнойном менингите. Выпадение фибринозной сетки, снижение содержания сахара в спинномозговой жидкости при смешанном плеоцитозе позволяют заподозрить туберкулезный менингит. Увеличение содержания белка при нормальном или слегка увеличенном цитозе (белково-клеточ-ная диссоциация) позволяет предположить объемный процесс (опухоль, киста, абсцесс). Биохимическое исследование крови в ряде случаев обнаруживает гипокапьциемию (рахит, спазмофилия), гипогликемию, алкалоз как причину судорог.

Клиническая картина. Судороги клинически выражаются клонико-тоническими непроизвольными кратковременными сокращениями скелетных мышц. Они могут быть локальными или генерапизованными. Характерны острое начало, возбуждение, изменения сознания. При повторяющихся припадках, в промежутках между которыми сознание не возвращается, говорят о судорожном статусе.

Диагноз основывается на анамнезе и клинических проявлениях.

Дифференциальный диагноз заключается в установлении причины судорог.

Лечение. Устраняется причина судорог — при феб-рильных судорогах назначают антипиретики, при гипокаль-циемии — 10% раствор глюконата кальция, по показаниям устраняют гипоксию, дыхательную и сердечную недостаточность, проводят дезинтоксикацию. Противосудорожные средства: седуксен (0,05—1 мл/кг 0,5% раствора), ГОМК (100— 150 мг/кг) в/в или в/м; 0,5% раствор гексенапа—0,5 мл/кг в/м.

По показаниям выполняют спинномозговую пункцию с выведением 5—15 мл жидкости, что снижает внутричерепное давление. Если ребенок глотает, то назначают люминал внутрь в дозе от 0,005 до 0,03 г на прием в зависимости от возраста, можно в сочетании с другими антиконвульсанта-ми (дилантин, бензонал). При необходимости люминал вводят каждые Зч.

О лечении эпилепсии см. главы «Нервные болезни'» и «Психические болезни».

Прогноз определяется причиной судорожного синдрома, при судорожном статусе —серьезный.

Профилактика: лечение основного заболевания.

ТОКСИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (токсикоз с эксикозом и ней-ротоксикоз).

Этиология. Чаще всего встречается при желудочно-кишечных заболеваниях инфекционной природы (колиэнтериты, вторичные токсикозы при дизентерии, сальмонеллы; стафилококковые энтериты). Токсический синдром может развиться при некоторых наследственных болезнях обмена (непереносимость дисахаридов, почечный тубулярный ацидоз, лактатацидоз, адреногенитальный синдром с потерей соли, гипоальдостеронизм).

Патогенез. Начальная интоксикация, дегидратация (потеря воды и солей с рвотой и жидким стулом), гемодина-мические нарушения (различные типы сосудистого коллапса). Недостаточность кровообращения ведет к повреждению всех систем и органов ребенка, нарушению тканевого дыхания и истощению энергетических ресурсов организма и служит непосредственной угрозой жизни больного.

Клиническая картина. Токсикоз характеризуется угнетением реакций ребенка на внешние раздражители. После кратковременного периода возбуждения в различной степени нарушается сознание: сомнолентность, сопор, кома. Важнейшим проявлением токсикоза служат сердечно-сосудистые нарушения, о чем свидетельствуют серо-землистый оттенок кожи, холодные конечности, частый пульс слабого наполнения. Повышенное в начале токсикоза АД в дальнейшем падает. Размеры относительной и абсолютной сердечной тупости сокращаются, тоны сердца глухие. В легких — явления токсической эмфиземы. В связи с нарушением легочного кровообращения появляются мелкие влажные хрипы. Важнейшим признаком служат расстройства обмена веществ, основным из которых следует считать эксикоз (обезвоживание). Он характеризуется определенными количественными и качественными признаками. Начальные клинические проявления эксикоза (сухость кожи и слизистых оболочек, запавший большой родничок и глазные яблоки, снижение тургора тканей) обнаруживаются при потере 6—8% первоначальной массы. Дефицит 10% массы, как правило, сопряжен с выраженным эксикозом, а при потере 15% массы тела развивается тяжелый эксикоз.

В зависимости от преобладания потерь воды и солей различают эксикоз с дефицитом солей, «чистый» или вододе-фицитный эксикоз и изотоническое обезвоживание. Гипотоническая дегидратация отмечается при рвоте и жидком стуле, характеризуется резкой недостаточностью периферического кровообращения. Почти постоянным является синдром дефицита калия. Его признаки: 1) стойкая заторможенность, депрессия, из которой ребенка не удается вывести даже с помощью капельных внутривенных вливаний, если потеря калия не возмещается; 2) мышечная гипотония и ги-порефлексия; 3) нарушение дыхания (слабость дыхательной мускулатуры); 4) расширение границ сердечной тупости, тахикардия, артериальная гипотензия, удлинение интервала ОГи инверсия зубца Тна ЭКГ; 5) парез кишечника, метеоризм; 6) нарушение концентрационной способности почек (почечные потери воды). При гипертонической дегидратации (вододефицитный эксикоз) ребенок возбужден, беспокоен. Температура чаще высокая. Отмечаются напряжение затылочных мышц, судороги. Периферическое кровообращение долго остается удовлетворительным, пульс частый, но хорошего наполнения, АД повышено. При изотонической дегидратации (изотонический эксикоз) отмечается сочетание признаков описанных вариантов; прогностически она более благоприятна.

Лечение. Ребенку назначают питье из 5% раствора глюкозы и раствора Рингера по 1—2 чайные ложки каждые 5—10 мин. Хороший эффект можно получить при раннем назначении морковного супа Моро (500 г моркови заливают водой до 1 л, варят в течение 2 ч, после чего дважды протирают через сито, доводят объем до 1 л, снова кипятят 10 мин и разливают по бутылочкам). Затем назначают дробное кормление сцеженным молоком (материнским или донорским) по 10 мл каждые 2 ч, продолжая введение супа Моро, глюкозосолевых растворов. В последующем к каждому кормлению ежедневно прибавляется 10—15 мл молока, а при значительном уменьшении тяжести токсикоза ребенка разрешают прикладывать к груди.

Назначают антибиотики, действующие на грамотрицатель-ную флору: левомицетин, полимиксин, при стафилококковых энтеритах — эритромицин, антибиотики широкого спектра действия — ампициллин и др. Регидратационная терапия: в/в вводят плазму или ее заменители из расчета 5—10 мл/кг. После этого назначают капельное в/в вливание раствора, единого для всех типов эксикоза: изотонический (0,85%) раствор натрия хлорида и 5% раствор глюкозы в соотношении 1:2. Когда общая клинико-биохимическая картина станет ясной, меняют качественный состав жидкостей.

При вододефицитном эксикозе общее количество изотонического раствора натрия хлорида уменьшают так, чтобы он составлял не более ¹/₄ всего объема вводимых жидкостей. При соледефицитном эксикозе изотонический раствор натрия хлорида вводят из расчета до 100 мл/(кг • сут). Выраженный ацидоз (большое дыхание типа Куссмауля) требует замены половины общего количества изотонического раствора натрия хлорида (около 50 мл/кг) 0,25% раствором натрия гидрокарбоната. При явлениях дефицита калия его вводят из расчета 100—200 мг/кг в течение 5—6 дней в виде 0,3% раствора калия хлорида по 30—50 мл/кг, назначаемого для питья. Для парентерального введения используют 1,1% раствор хлорида калия в 10—20% растворе глюкозы из расчета 3—4 мл/(кг • сут), желательно под контролем ЭКГ. Устранению дефицита калия способствует раннее назначение фруктовых соков, овощных отваров, морковных смесей. Общее количество жидкости, вводимое ребенку внутрь и парентерально, определяется степенью дефицита воды (10% массы тела), суточной потребностью ребенка в воде (около 80 мл/кг), величиной потери воды после начала лечения. Ребенок массой тела 6 кг должен получить, таким образом, 600мл (10% массы)+ (6X80) = 1080 мл жидкости. Парентерально без значительной перегрузки сердечно-сосудистой системы можно ввести около 80% общего суточного количества жидкости. Подкожное, внутрижелудочное и другие способы вливания не устраняют главной угрозы для жизни — недостаточность периферического кровообращения. Корти-костероиды (гидрокортизон) применяют для ускорения ре-гидратации. Они особенно показаны при коллапсе (предни-золон по 1 мг/кг). Их целесообразно вводить в первую половину дня в течение 5—6 дней. Дозу препарата на протяжении этого курса постепенно снижают.

В ряде случаев (при возбуждении ребенка, упорной рвоте) можно применять аминазин из расчета 2 мг/ (кг • сут) в 4 приема внутрь или в/м (не следует применять при коме, сосудистом коллапсе, токсико-септическом состоянии).

Нейротоксический синдром. Ведущее значение в патогенезе имеют прямое токсическое действие токсинов на ЦНС, нарушения микроциркуляции, в результате чего развиваются отек мозга, некрозы, диапедезные кровоизлияния. Синдром может наблюдаться при дизентерии, гриппе, респираторных вирусных заболеваниях, менингите, менингоэн-цефалите, стафилококковой и других инфекциях.

Важнейшим признаком нейротоксического синдрома является отсутствие или слабая выраженность явлений эксикоза. Характерны нарушения сознания различной степени вплоть до комы, общие генерализованные тонические и кло-нические судороги на фоне мышечной гипертонии, расстройства терморегуляции и теплопродукции (гмпертермия), гипервентиляция, нарушение сердечной деятельности (коронарная недостаточность, тахикардия до 200 ударов в 1 мин и более, смещение интервала 5Тна ЭКГ), расстройства кровообращения по типу «централизации», когда высокое АД со-

четается с уменьшением пульсовой амплитуды, нарушение функции почек, расстройства осморегуляции — гиперэлект-ролитемия, задержка жидкости в тканях. В большинстве случаев характерно внезапное начало; рвота, жидкий стул, обезвоживание при желудочно-кишечных заболеваниях присоединяются позднее.

Лечение. Резкое возбуждение больного, отсутствие эффекта от проводимой терапии являются основанием для назначения нейроплегмческих препаратов (противопоказаны при сосудистом коллапсе с симптомами разлитого торможения ЦНС). Аминазин (или пропазин) назначают в сочетании с пипольфеном [в виде 2,5% растворов в/м из расчета 2—4 мг/(кг • сут)] каждого препарата. Нейроплегические препараты применяют также совместно с димедролом, суп-растином. Их различные комбинации входят в состав лити-ческих смесей. Широко используют смесь, состоящую из суточной дозы аминазина, пипольфена, 0,2 мл 1% раствора промедола и 0,25—0,5% раствора новокаина в количестве вдвое большем, чем аминазина и пипольфена, вместе взятых. Некоторые авторы рекомендуют также фенобарбитал по 2—3 мг/(кг • сут).

С целью ликвидации гипертермии показано в/м введение 1 % раствора амидопирина по 0,5 мл/кг (или 4% раствора по 0,1 мл/кг) с 50% раствором анальгина (0,1 мл на год жизни). При резкой бледности для снятия спазма периферических сосудов кожу ребенка осторожно растирают 70% спиртом до покраснения. При стойкой гипертермии принимают меры активного охлаждения: обнажение ребенка, обдуваниа кожи вентилятором, обертывание пеленками, смоченными водой комнатной температуры; холод к голове и на крупные сосуды; в/в вливания охлажденного до 4 "С 20% раствора глюкозы; сифонные клизмы с изотоническим раствором натрия хлорида комнатной температуры, промывание желудка водой температуры 18 °С (и даже 4—5 °С) в течение 7—10 мин. Температура тела не должна падать ниже 37,5 °С. При тяжелом состоянии в/в или в/м и одновременно внутрь вводят кортикостероиды из расчета: преднизолон—1—2 мг/(кг • сут), гидрокортизон — 3—5 мг/(кг • сут). При синдроме Уотерхау-са — Фридериксена (остро развившаяся адинамия, потеря сознания, глухость сердечных тонов, тахикардия, рвота, сухость слизистых оболочек и кожи, жидкий стул, геморрагии) незамедлительно вводят в/в 20—50 мг гидрокортизона (для в/м введения также назначают высокие дозы — 50 мг), назначают ДОКА, адреналин.

Для дегидратации в/в капельно вводят 10—20% растворы глюкозы, плазму из расчета 10—20 мл/кг в соотношениях 2:1, 3:1 в сочетании с препаратами диуретического действия. Быстрое диуретическое действие оказывает фуросемид (ла-зикс), который назначают детям внутрь или в/м в дозе 1—3 мг/(кг • сут) и даже 3—5 мг/(кг • сут) в 2—3 приема в/в при отеке легких (в ампуле в 2 мл раствора содержится 20 мг препарата). При необходимости введение можно повторить через 20 мин. Последующие введения назначают в/м или внутрь. Препарат противопоказан при почечной недостаточности с анурией, почечной коме, гипоэлектролитемии. Сильными диуретическими средствами являются диакарб, ман-нитол (5 мл/кг 10% раствора в/в) и мочевина (5—10 мл 30% раствора в/в капельно); противопоказаны при почечной и печеночной недостаточности. Введение осуществляется под строгим контролем за диурезом.

Целесообразно обеспечить контроль за величиной осмотического давления плазмы крови методом криоскопии.

Назначают в/в введение 10% раствора хлорида кальция по 0,5—1 мл на год жизни или 10% раствора глюконата кальция по 1 мл на год жизни с целью уменьшения проницаемости сосудистой стенки и диуретического действия. Для дегидратации в желудок через зонд вводят глицерин из расчета 3-^4 мл/(кг • сут).

Применяют неспецифическую дезинтоксикационную терапию: низкомолекулярные плазмозаменители (неокомпенсан, гемодез, реополиглюкин — 10—15 мл/кг), глюкозосолевые растворы в/в капельно (при введении катетера в подключичную вену—через катетер). Общее количество жидкости первоначально не превышает 100—300 мл в зависимости от возраста; дальнейший расчет производят с учетом общего состояния больного на основании строго контролируемого диуреза с постоянным добавлением по мере ликвидации гипергидратации 15% от объема выделенной мочи. Жидкость вводят со скоростью 4—6 капель в 1 мин. Капельное введение растворов должно быть особенно осторожным у новорожденных из-за склонности к образованию отеков.

Кроме неокомпенсана, 10% раствора глюкозы, солевых растворов в соотношении 3:1, в капельницу добавляют препараты диуретического действия, антибиотики, сердечные препараты, гидрокарбонат натрия, антигистаминные препараты, витамины и др. При менее выраженном токсикозе растворы в количестве 100—200 мл в зависимости от возраста вводят 2 раза в сутки без добавления диуретиков; роль осмотических компонентов выполняют коллоиды плазмы — 20—40% растворы (20 мл).

Для достижения противосудорожного, гипотензивного и седативного эффекта назначают сульфат магния (вводят в/м в виде 25% раствора из расчета 0,2 мл/кг), далее в/м или в/в 0,5% раствор седуксена (ребенку 1 года — 0,5—1 мл). При ' судорожном синдроме (см.) проводят соответствующую терапию.

Явления сердечно-сосудистой недостаточности служат прямым показанием к введению сердечных гликозидов: 0,1—0,2 мл 0,05% раствора строфантина в/в 1—2 раза в сутки в 10 мл 20% раствора глюкозы: 0,1 — 0,3 мл 0,06% раствора кор-гликона в/в медленно в 10 мл 20% раствора глюкозы и кокар-боксилазы (25—50 мг 1 раз в сутки). При умеренных проявлениях сердечной недостаточности назначают дигоксин [вначале в дозе насыщения — 0,05 мг/(кг • сут) давать каждые 8 ч, т. е. 3 раза в течение 1—2 сут лечения, а затем в поддерживающей дозе, равной ¹/₅дозы насыщения].

При угрозе паралитического коллапса показаны капельные в/в вливания плазмы, 10% раствора глюкозы и изотонического раствора натрия хлорида или раствора Рингера. В связи с возможностью гиперэлектролитемии количество солевых растворов не должно превышать ¹/₄ общего объема вводимой жидкости во избежание нарастания отека и набухания мозга.

При геморрагическом синдроме внутрь или в/в вводят 10% раствор хлорида кальция, рутин в сочетании с большими дозами (до 500—1000 мг) аскорбиновой кислоты, викасол (внутрь или в/м), положительный эффект дают гормональные препараты.

Показаны антибиотики широкого спектра действия при подозрении на кишечную инфекцию—левомицетин, полимик-син и др. При гриппе вводят противогриппозный гамма-глобулин. Обязательным элементом комплексной терапии ней-ротоксического синдрома является введение витаминов, особенно С и группы В.

Прогноз серьезный.

Профилактика: ранняя диагностика и лечение основного заболевания.

ТРАВМА ВНУТРИЧЕРЕПНАЯ РОДОВАЯ — поражение мозга ребенка во время родов, в основе которого лежат разрыв сосудов и внутричерепные кровоизлияния.

Этиология и патогенез. Мелкие кровоизлияния могут возникнуть в результате диапедеза эритроцитов, факторами, способствующими возникновению внутричерепной родовой травмы, являются патология беременности (токсикоз, эклампсия, заболевания матери), чрезмерное механическое сдавление головки плода при прохождении по родовым путям (узкий таз, аномалии положения плода), акушерские пособия. Предрасполагающими факторами служат морфологическая незаконченность и варианты, строения сосудов и сосудистой стенки, сниженная резистентность капилляров, низкое содержание протромбина и фибриногена в крови новорожденных и возможные дефекты свертывающей системы крови, несовершенство нервной регуляции сосудистого тонуса. Тяжелая кислородная недостаточность и ацидоз также предрасполагают к возникновению кровоизлияний вследствие повышения проницаемости сосудов, развития гипоксии мозга. В зависимости от локализации различают зпиду-ральные кровоизлияния (внутричерепные кефалгематомы) — при повреждении костей черепа; субдуральные — при поражении венозных синусов, разрыве мозжечкового намета; су-барахноидапьные — в мягкую мозговую оболочку и в подпау-тинное пространство; внутрижелудочковые—в боковые, реже в III и IV желудочки, в вещество мозга, встречаются преимущественно у недоношенных детей.

Клиническая картина определяется локализацией и размерами кровоизлияния. Обширные кровоизлияния в области жизненно важных центров проявляются сразу после рождения крайне тяжелым состоянием. Признаки внутричерепной травмы могут проявиться и позднее—через несколько часов и даже суток. В клинике внутричерепной родовой травмы выделяют 3 стадии нейрососудистых расстройств. Стадия I — общего угнетения; снижение мышечного тонуса, отсутствие активныхдвижений, слабая выраженность физиологических рефлексов (хоботковый, Моро, Робинсона, Бабин-ского и др.). Характерны нистагм, косоглазие, симптом заходящего солнца. Кожа бледная, с цианотичным оттенком; расстройства дыхания; брадикардия, аритмия. Стадия I! — возбуждения: появляются общее возбуждение, беспорядочность движений, гипертония мышц, тремор, клонические судороги; напряжение большого родничка. Цианоз конечностей, кожи вокруг рта; нарастают расстройства дыхания, отмечается тахикардия. 5»эзникают парезы и параличи. Стадия III— медленного восстановления функций ЦНС; может затянуться. Ребенок отстает в нервно-психическом и физическом развитии. При спинномозговой пункции (проводят с осторожностью) устанавливают повышение давления жидкости до 100— 160 мм вод. ст. (в норме 70—90 мм вод. ст.), в спинномозговой жидкости—цитоз (50 клеток и более), измененные эритроциты, белок до 2 г/л и более.

Диагноз ставят на основании данных анамнеза, клиники, исследования глазного дна, спинномозговой жидкости, ЭЭГ, эхоэнцефалографии.

Дифференциальный диагноз проводят с пороками развития мозга, энцефалопатиями, перинатальными инфекциями, метаболическими нарушениями (гипокаль-циемия, гипогликемия).

Лечение. Полный покой, пузырь со льдом к голове, увлажненный кислород, аминазин в дозе 2 мг/ (кг • сут) в/м, мочегонные —лазикс; маннитоп и сорбитол внутрь по 0,5г/(кг -сут); в/в плазма или гемодез, неокомпенсан по 10 мл/кг, 10—15 мл 20% раствора глюкозы. Для возбуждения дыхательного центра вводятэтимизол — 0,3—0,5 мл 1,5% раствора в/м или п/к 2—3 раза в день или кордиамин. Назначают фенобарбитал внутрь при судорогах по 0,005—0,01 г 2 раза в день, 25% раствор сульфата магния по 0,2 мг/кг в/м. Для усиления свертывания крови назначают витамин К по 5—10 мг в день, 10% раствор хлорида кальция по одной чайной ложке 4—5 раз в день, аскорбиновую кислоту по 100—150 мг, рутин.

Прогноз всегда серьезный вследствие высокой смертности или развития стойкой инвалидности.

Профилактика: антенатапьная охрана плода, профилактика асфиксии, лечение токсикозов.

ТУБЕРКУЛЕЗ. Ранняя туберкулезная интоксикация. Повышенная утомляемость, раздражительность, головная боль, снижение аппетита, плохая прибавка массы тела, непостоянный субфебрилитет. Увеличенные периферические лимфатические узлы мягко-эластической консистенции; иногда явления периаденита. У многих детей выявляются бронхит, тахикардия, у маленьких детей — диспепсические расстройства, боль в брюшной полости, иногда увеличение печени и селезенки. Все указанные симптомы по времени совпадают с виражом чувствительности к туберкулину по пробе Манту. Проба Манту стойко положительная, нередко интенсивность ее нарастает. В крови — лимфоцитоз, эозинофилия, повышенная СОЭ. Белковая фракция альбуминов уменьшена, глобулинов и фибриногена — увеличена. При рентгенологическом исследовании легких выявляется усиление сосудистого рисунка. Исход: выздоровление без лечения, переход в хроническую туберкулезную интоксикацию, в локальные формы туберкулеза.

Хроническая туберкулезная интоксикация. Характерны вялость, утомляемость, раздражительность, периодический субфебрилитет, бледность кожных покровов, плохой аппетит, снижение тургора тканей, отсталость в физическом развитии. Особенно характерны периферические лимфатические узлы, которые уплотнены, увеличены, изменены в своей конфигурации, иногда спаяны между собой, множественны; количество групп увеличено. Проба Манту положительная больше 1 года, но менее интенсивна по сравнению с локальными формами туберкулеза.

Заболевание чаще встречается у детей старшего возраста, протекает длительно, волнообразно. В этом периоде часто наблюдаются рецидивирующие фликтены, хронические блз-фариты, кератоконъюнктивиты.

Дифференцировать необходимо от хронических тонзиллитов, гайморита, латентно текущего ревматизма, хронического холецистита, пиелонефрита, хронического расстройства питания и пищеварения.

Первичный туберкулезный комплекс. Начало заболевания может быть острым, подострым, иногда протекает под маской острой пневмонии, гриппа, плеврита, может протекать и бессимптомно. Характер температурной реакции и длительность ее различны. Самочувствие ребенка страдает мало, редко отмечаются выраженные явления интоксикации, кашель, одышка. Физикальные данные обычно скудны. Иногда выявляется заметное укорочение перкуторного звука, слегка ослабленное или жестковатое дыхание в этой области. Реже выслушиваются сухие и влажные хрипы. В крови —лейкоцитоз, умеренный нейтрофилез, повышенная СОЭ, при затихании процесса — эозинофилия и лимфоцитоз. Проба Манту положительная, градуированная кожная проба может быть уравнительная или парадоксальная. Рентгенологически определяется затемнение, не вполне гомогенное, связанное «дорожкой» с корнем легких, или биполярность. Нередко первичный комплекс осложняется плевритом, реже появляются ограниченные гематогенные или лимфогематогенные диссе-минации, обычно на стороне поражения.

Различают инфильтративную фазу, которая постепенно переходит в фазу уплотнения и рассасывания. Затем следует фаза петрификации.

Дифференцировать необходимо от острых и хронических неспецифических пневмоний.

Бронхоаденит туберкулезный встречается чаще, чем первичный туберкулезный комплекс. Клинические проявления зависят от степени поражения и распространенности процесса в лимфатических узлах и корне легкого. Условно различают инфильтративный и опухолевидный (ту-морозный) бронхоаденит. Последний встречается удетей раннего возраста, иногда у подростков. Начало заболевания обычно подострое. Отмечаются общие симптомы туберкулезной интоксикации, повышение температуры, недомогание, снижение аппетита, бронхоаденит довольно часто протекает бессимптомно или мапосимптомно. При инфильтративной форме бронхоаденита перкуторные и аускультатив-ные симптомы отсутствуют, они встречаются только при выраженных формах туморозного бронхоаденита. При наличии симптомов сдавления наблюдается экспираторный стридор, битональный и коклюшеподобный кашель. Расширение капиллярной сети в области VII шейного и I грудного позвонка (симптом Франка) или расширение подкожных вен в верхнем отделе груди и спины. Укорочение перкуторного звука в паравертебральной области, обычно с одной стороны. Иногда положительный симптом Корани. В области укорочения перкуторного звука дыхание ослабленное или жесткое. Реже выслушиваются сухие хрипы, определяется симптом д'Эспина. Рентгенологически определяется увеличение размеров корня, тень корня менее дифференцирована, граница выровнена кнаружи, нечеткая, расплывчатая. При туберкулезном бронхоадените обнаруживаются изолированная тень лимфатического узла или бугристые выпячивания, которые особенно хорошо видны на рентгенограмме в боковом положении. Характерна односторонность поражения. Томография помогает обнаружить деформацию отводящего бронха, а также лимфатические узлы. В крови изменения такие же, как и при первичном комплексе. В промывных водах желудка и бронхов можно иногда обнаружить микобак-терии туберкулеза. Туберкулиновые пробы положительные.

Наиболее частым осложнением туберкулезного бронхоаденита и первичного комплекса являются изменения трахеи и бронхов, прилегающих к пораженным туберкулезом лимфатическим узлам. Изменения носят характер эндоброн-хита, который протекает в форме инфильтрата, язвы, свищей и рубцов. Клинические симптомы туберкулеза бронхов могут отсутствовать, при выраженном поражении отмечается надсадный сухой кашель, стридорозное дыхание, образование ателектазов или эмфизематозного вздутия легких.

Острый милиарный туберкулез более свойствен детям раннего возраста и протекает у них под видом острого инфекционного заболевания. Предвестниками общей мили-аризации процесса являются общие симптомы интоксикации: вялость, раздражительность, снижение аппетита, головная боль, иногда лихорадочное состояние. Нередко заболевание начинается остро, тяжелыми общими явлениями, температура повышается до высоких цифр, появляется одышка, цианоз; пульс учащенный и слабый. Фи-зикальные данные в легких слабо выражены. Печень и селезенка увеличены. Изредка на коже выступают туберкули-ды. В крови—сдвиг нейтрофипов влево, повышенная СОЭ; в моче — положительная диазореакция. Проба Манту из положительной иногда становится отрицательной. При рентгенологическом исследовании выявляются диффузное понижение прозрачности легочных полей или типичные симметрично расположенные милиарные высыпания в обоих легких. Острый милиарный туберкулез часто осложняется менингитом, плевритом и поражением других органов. Дифференцировать следует от гриппа, острой интерстициаль-ной пневмонии, токсикосептического состояния.

Гематогенно-диссеминированный туберкулез легких (подострый и хронический). У детей старшего школьного возраста заболевание развивается постепенно и часто незаметно. В начале процесса наблюдаются симптомы общей хронической интоксикации: утомляемость, головная боль, раздражительность, ухудшается аппетит. Появляется бледность кожных покровов, дети худеют. Температура дает раз-махи до 38 °С или устанавливается на субфебрильных цифрах. В ряде случаев болезнь протекает под маской повторных респираторно-вирусных заболеваний, хронических бронхитов. При перкуссии легких отмечается притуплен нотимпанический звук, ограничение подвижности краев легких. Аускультативные изменения скудные; дыхание местами жесткое, хрипы сухие, реже влажные, рассеянные, нестойкие. Увеличиваются печень, селезенка. Рентгенологически выявляются очаги различной величины и плотности, расположенные симметрично по обоим легочным полям, легочный рисунок сетчатый, иногда эмфизема. Часто наблюдается экссудативный плеврит, лимфаденит. Туберкулиновые пробы положительные.

Менингит туберкулезный чаще развивается исподволь. В течении менингита можно проследить последовательность развития периодов болезни: продромального, периода раздражения и паралитического. В продромальном периоде отмечаются небольшая вялость, сонливость; раздражительность, бледность, ухудшение аппетита, умеренная головная боль, повышение температуры. К наиболее типичным симптомам первого периода менингита относятся появление рвоты, головная боль постоянного характера, сонливость; развивается запор; температура повышенная или нормальная. Затем начинают проявляться вазомоторные расстройства в виде красного стойкого дермографизма, иногда быстро проходящей эритемы на теле (пятна Труссо). Возникает гиперестезия, резко усиливается головная боль. Выражены признаки раздражения мозговых оболочек: ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига, Брудзинского, Лассега. В этом периоде отмечаются глазные симптомы — парез черепных нервов, широко раскрыты веки, редкое мигание, неподвижный взгляд, широкие, вяло реагирующие на свет зрачки, нистагм, косоглазие. Пульс замедляется: живот ладьевидно втянут.

Затем появляется период параличей: выраженная сонливость, отсутствие сознания, прострация, могут быть судороги, птоз век, расстройство дыхания. Положение ребенка — на боку с запрокинутой назад головой. У детей первых 3 лет жизни чаще отмечается острое начало, беспокойство, а не сонливость, свойственная старшему возрасту. Продолжительность периодов болезни короче; чаще наблюдается тяжелое состояние, меньшая выраженность менингеапьных симптомов. Большое значение имеют ранние симптомы гидроцефа-лии (тимпанит черепа при перкуссии и выпячивание большого родничка) и появление судорог в первые 2 нед заболевания.

Решающее значение для диагностики имеет исследование спинномозговой жидкости. При туберкулезном менингите жидкость прозрачная; может быть опалесцирующей. Реакция Панди и другие глобулиновые реакции положительные, уровень белка повышается до 0,033—0,09%; плеоцитоз небольшой, в начальном периоде бывает смешанный —лимфоци-тарно-нейтрофильный, позже —лимфоцитарный. Содержание сахара падает до 15—45 мг%, снижается количество хлоридов. При стоянии через 12—24 ч выпадает нежная пленка, в которой находят туберкулезные микобактерии.

Важным является также наличие положительной пробы Манту с последующим ее угасанием. Нередко туберкулезный менингит трудно отличить от других форм менингитов. В первую очередь следует исключить вирусные серозные менингиты, затем менингококковый и гнойный менингиты, менин-гоэнцефалит. Реже приходится в начальном периоде дифференцировать от респираторно-вирусных инфекций, пневмонии, брюшного тифа.

Плеврит туберкулезный. При серозном плеврите начало острое, температура повышенная, боль в боку, сухой кашель, одышка. Больная сторона отстает при дыхании, голосовое дыхание ослаблено. Перкуторный звук значительно укорочен, определяются линии Соколова—Дамуазо, треугольники Грок-ко — Раухфусса. Дыхание ослабленное или отсутствует, над экссудатом — иногда с бронхиальным оттенком. Шум трения плевры в начале заболевания и при рассасывании экссудата. Проба Манту положительная.

При рентгенологическом исследовании—характерная картина. При пункции серозная жидкость с преобладанием в экссудате лимфоцитов, в начале болезни могут преобладать нейтрофилы. Изредка в экссудате бактериоскопически обнаруживаются микобактерии туберкулеза. При необходимости следует производить посев и прививку морским свинкам. В крови—лейкоцитоз и повышенная СОЭ.

Фибринозный плеврит встречается у детей довольно часто. Заболевание чаще начинается подостро, повышается температура, появляются слабость, сухой кашель, боль в боку, выслушивается шум трения плевры. Дифференциальный диагноз проводят с вирусными и аллергическими плевритами, крупозной пневмонией.

Туберкулез мезентериальных лимфатических узлов. Основные жалобы на периодическую боль в животе, чаще в области пупка, не зависящую от приема пищи. Часто бывает запор, реже понос, временами тошнота, рвота. Всегда отмечаются выраженные проявления туберкулезной интоксикации. При пальпации отмечается болезненность в разных отделах брюшной полости, могут выявляться болевые точки Штен-берга в местах прикрепления брюшины (справа на 2—5 см выше точки Мак-Бернея и слева на уровне II поясничного позвонка). При опухолевидном увеличении мезентериальных лимфатических узлов в области корня брыжейки прощупываются (после очищения кишечника) небольшие, ясно очерченные опухоли округлой формы; при перифокальной реакции вокруг узлов контуры их нечеткие.

При ректальном исследовании иногда выделяются глубоко лежащие увеличенные лимфатические узлы. Диагностике помогает контрастное рентгенологическое исследование кишечника. Туберкулиновые пробы положительные. Дифференциальный диагноз следует проводить с неспецифическим мезаденитом, хроническим аппендицитом, холециститом, псевдотуберкулезом, новообразованиями в брюшной полости, желч пока мен ной и мочекаменной болезнью, глистными инвазиями.

Туберкулез периферических лимфатических узлов. Туберкулезный лимфаденит развивается у детей в периоде текущего первичного туберкулеза при лимфогенно-диссемини-рованном распространении инфекции. Возможно развитие первичного изолированного поражения шейных или позвоночных лимфатических узлов при проникновении микобактерии туберкулеза через миндалины или полость рта. Подмышечные и паховые лимфатические узлы поражаются реже. Клинические проявления болезни зависят от местных изменений в лимфатических узлах и активности общего туберкулезного процесса. При инфильтративном процессе или в периоде распада узлов общее состояние ребенка ухудшается, отмечается подъем температуры, потеря массы тела, нередко появляется кашель, повышается СОЭ. Нарастает интенсивность пробы Манту.

При пальпации определяется пакет плотных, подвижных, безболезненных, частично спаянных между собой лимфатических узлов. При казеозном распаде происходит опорожнение узлов от казеозных масс с последующим образованием рубцов. У нелеченых детей раннего возраста лимфатические узлы могут расплавляться, образуя свищи с последующим длительным течением.

Туберкулезный лимфаденит в ряде случаев приходится дифференцировать от лимфогранулематоза, доброкачественных и злокачественных опухолей (кисты, лимфо-саркомаидр.).

Лечение комплексное, длительное, непрерывное, этапное. Необходимо создать правильный режим: достаточный сон, дневной отдых, длительное пребывание на свежем воздухе. Для закаливания организма применяют воздушные ванны, водные процедуры, лечебную физкультуру. Физическая и умственная нагрузки должны быть уменьшены. Только при декомпенсированных формах туберкулеза или же в остром периоде болезни необходим постельный режим с широким использованием свежего воздуха.

Питание должно быть полноценным и содержать повышенное количество животных белков, свежие фрукты, овощи и добавочно витамины, особенно С, В.,, В₂, А и никотиновую кислоту. Комплекс витаминов В можно добавить в виде дрожжевого напитка. Рекомендуется увеличение суточного калоража на 15—20%.

Дети с ранней и хронической туберкулезной интоксикацией должны быть направлены в стационар для исключения других сходных по клинической картине заболеваний и предотвращения развития локальных форм туберкулеза.

Основным методом лечения детей, больных туберкулезом, является применение туберкулостатических препаратов. Детям с ранней и хронической туберкулезной интоксикацией назначают два основныххимиопрепарата—тубазид или фти-вазид и ПАСК в течение не менее 6 мес. Затем их направляют в санаторий. Дозы препарата см. в табл. 14.

Детей с локальными формами туберкулеза лечат в условиях стационара до стихания активности процесса, затем их направляют в санаторий до полного клинического выздоровления.

При первичном туберкулезном комплексе, бронхоадените в фазе инфильтрации применяют три основных средства: стрептомицин, препараты группы ГИНК(тубазид, фтивазид, метазид, салюзид и др.) и ПАСК в течение 1,5—2, реже 3 мес, затем стрептомицин отменяют и продолжают лечение двумя указанными препаратами продолжительностью не менее 8 мес; при туморозном бронхоадените—не менее 1—1,5 лет. При бронхоадените и первичном комплексе в фазе уплотнения и кальцинации назначают тубазид и ПАСК; при отсутствии клинических признаков активности — на 3 мес, при наличии активности — на 6—8 мес.

При милиарном и гематогенно-диссеминированном туберкулезе введение стрептомицина, препарата группы ГИНК и ПАСК продолжается от 3 до 6 мес с последующим назначением двух препаратов (тубазид и ПАС К) на срок не менее 1,5 лет.

Если бронхоаденит осложняется туберкулезом бронхов, то вводят солютизон в виде аэрозоля в 1—2% растворе в количестве 1,5— 3 мл; курс лечения 1—2 мес.

Только при развитии прямой или перекрестной устойчивости микобактерии туберкулеза к туберкулостатистичес-ким препаратам 1 ряда, при отсутствии клинического эффекта, когда в течение 1,5—2,5 мес нет признаков улучшения или наступает обострение или осложнение процесса на фоне проводимого лечения, используют препараты II ряда. Они действуют слабее и более токсичны. В настоящее время все большее применение находят новые препараты: этамбутол, ри-фампицин, рифамицин. Они по своей активности приближаются к препаратам группы ГИНК, хорошо всасываются, малотоксичны, не обладают перекрестной устойчивостью. Лечение проводят в сочетании с препаратами группы ГИНК.

При длительном применении противотуберкулезных препаратов развиваются побочные явления: головокружение, головная боль, повышение температуры, аллергическая сыпь, эозинофилия в крови. При приеме ПАСК, тибона возможны боль в животе, тошнота, рвота, метеоризм.

В целях ослабления гиперергического состояния, экссуда-тивной фазы иногда назначают кортикостероидные препараты (преднизодон и др.). Длительность лечения 1,5—2 мес при одновременно массивной химиотерапии. Показания к применению гормональных препаратов: туберкулез серозных оболочек (плеврит, менингит, перитонит), инфильтративные поражения легких, острые диссеминированные формы туберкулеза, ателектазы, полости распада.

Для предупреждения побочного действия препаратов группы ГИНК вводят витамин В₆ в/м в виде 2,5—5% раствора по 0,5—1 мл через день в течение 1,5—2 мес, витамины В₁₂ и В., глутаминовую кислоту.

Таблица 14. Антибактериальная терапия детей, больных туберкулезом

Для снятия аллергической реакции, возникающей при введении стрептомицина, назначают пантотенаг кальция по 0,4— 0,8 r/сут в 2 приема в течение всего курса лечения стрептомицином.

При лечении циклосерином дают глутаминовую кислоту по 1,5—2 r/сут, вводят АТФ по 1 мл 1% раствора в течение 1 — 1,5 мес и витамин В₆. С целью гипосенсибилизации назначают гпюконзт кальция, димедрол, супрастин или дипразин. Для улучшения обмена веществ и улучшения функции печени показано введение витамина В₁₅ (пангамат кальция), кокар-боксилазы, АТФ, витамина В₁₂ в возрастных дозировках; при плохом аппетите — желудочный„сок, апилак.

Стимулирующую терапию применяют у детей с хронической туберкулезной интоксикацией, которая плохо поддается лечению, а затем при хроническомтечении первичного туберкулеза у детей, у которых долго не наступает компенсация процесса. С этой целью вводят гамма-глобулин, алоэ, по показаниям проводят переливание плазмы. Солнечные ванны показаны при внелегочных формах туберкулеза (лимфаденит шейных лимфатических узлов, туберкулез костей, мезаденит), хронической туберкулезной интоксикации.

ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ — тяжелое наследственное заболевание, которое характеризуется главным образом поражением нервной системы.

Этиология и патогенез. В результате мутации гена, контролирующего синтез фенилапанингидроксилазы, развивается метаболический блок на этапе превращения фенилала-нина в тирозин, вследствие чего основным путем преобразования фенилаланина становится дезаминирование и синтез токсических производных — фенилпирозиноградной, фенил-молочной и фенилуксусной кислот. В крови и тканях значительно увеличивается содержание фенилаланина (до 0,2 г/л и более при норме 0,01—0,02 г/л). Существенную роль в патогенезе болезни играет недостаточный синтез тирозина, который является предшественником катехоламинов и меланина. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Клиническая картина. Признакифенилкетонурии Обнаруживаются уже в первые недели и месяцы жизни. Дети отстают в физическом и нервно-психическом развитии; отмечаются вялость, чрезмерная сонливость или повышенная раздражительность, плаксивость. По мере прогрессирования болезни могут наблюдаться эпилептиформные припадки — развернутые судорожные и бессудорожные типа кивков, поклонов, вздрагиваний, кратковременных отключений сознания. Гипертония отдельных групп мышц проявляется своеобразной «позой портного» (поджатые ноги и согнутые руки). Могут наблюдаться гиперкинезы, тремор рук, атаксия, иногда парезы по центральному типу. Дети нередко белокурые со светлой кожей и голубыми глазами, у них часто отмечаются дерматиты, экзема, повышенная потливость со специфическим (мышиным) запахом пота и мочи. Обнаруживается склонность к артериальной гипотензии. При отсутствии лечения развивается идиотия или имбецильность, глубокая психическая инвалидность.

Диагноз. Чрезвычайно важно установить диагноз в доклинической стадии или по крайней мере не позднее 2-го месяца жизни, когда могут проявиться первые признаки болезни. Для этого всех новорожденных обследуют по специальным программам скрининга, выявляющего повышение концентрации фенилаланина в крови уже в первые недели жизни. Каждого ребенка, у которого обнаруживаются признаки задержки развития или минимальная неврологическая симптоматика, необходимо обследовать на патологию обмена фенилаланина. Используют микробиологический и флюо-рометрический методы определения концентрации фенилаланина в крови, а также пробу Фелинга на фенилпировиног-радную кислоту в моче (прибавление нескольких капель 5% раствора треххлористого железа и уксусной кислоты к моче больного приводит к появлению зеленой окраски пятна на пеленке). Эти и другие подобные методы относятся к категории ориентировочных, поэтому при положительных результатах требуется специальное обследование с использованием точных количественных методов определения содержания фенилаланина в крови и моче (хррматография аминокислот, использование аминоэнализатрров и др.), которое осуществляется централизованными биохимическими лабораториями.

Дети требуют специального наблюдения пленения в медико-генетических центрах (кабинетах поликлиник).

Дифференциальный диагноз проводят с внутричерепной родовой травмой, внутриутробными инфекциями.)

Лечение. При подтверждении диагноза биохимическими методами необходим перевод детей на специальную диету, с ограничением фенилаланина, что при ранней диагностике гарантирует нормальное нервно-психическое развитие ребенка. Молоко и другие продукты животного происхождения из диеты исключают и назначают белковые гидролизаты (цимог-ран, лефанолак, берлофен, гипофенат), которые становятся главными продуктами питания, обеспечивающими потребность в белке. Белковые гидролизаты вводят с фруктовыми и овощными соками, пюре, супами. Лечение проводят под контролем содержания фенилаланина в крови, добиваясь поддержания его уровня в пределах 0,03—0,04 г/л. Строгое ограничение белков животного происхождения требуется на протяжении первых 2—3 лет жизни.

Профилактика. Большое значение имеет специальное наблюдение за семьями риска, т. е. за такими семьями, где уже имелись дети с фенилкетонурией. Новорожденные из этих семей должны быть подвергнуты обязательному биохимическому исследованию и при показаниях — раннему лечению. Выявление и лечение детей по программам массового скри-нинга также позволяет предупредить развитие тяжелой психической инвалидности.

Предложен ДНК-зонд для пренатальной диагностики фе-нилкетонурии в семьях высокого риска.

ФОСФАТ-ДИАБЕТ—доминантно сцепленное с Х-хромо-сомой заболевание с глубокими нарушениями фосфорно-кальциевого обмена, которые не удается восстановить обычными дозами витамина D. В связи с этим появилось другое название болезни — рахит, резистентный к витамину D; однако в действительности речь идет не о рахите, но о рахито-подобном заболевании.

Этиология, патогенез. Предполагают, что при фосфат-диабете нарушены знзиматические процессы преобразования витамина D в активные гормоноподобные субстанции или снижена чувствительность рецепторов эпителия кишечника к действию этих метаболитов. Характерными биохимическими признаками являются фосфатурия, гипофос-фатемия, повышение активности паращитовидных желез, высокая активность щелочной фосфатазы крови. Реабсорб-ция кальция в кишечнике снижена.

Клиническая картина. Фосфат-диабет имеет сходные черты с обычным D-дефицитным рахитом, но и отличается от него тем, что при данном заболевании отсутствуют признаки общей интоксикации, общее состояние остается удовлетворительным. В отличие от рахита процессы остеомаляции и остеоидной гиперплазии выражены преимущественно в костях нижних конечностей (искривление длинных трубчатых костей или деформация коленных и голеностопных суставов). Клинически фосфат-диабет проявляется не в первые месяцы жизни, а во втором полугодии жизни, после того как дети начинают вставать на ножки.

При отсутствии лечения болезнь прогрессирует с ростом ребенка (дистрофия, полная неспособность к самостоятельному передвижению). Рентгенологически обнаруживаются те же изменения, которые характерны для рахита, но патология особенно резко выражена в костях нижних конечностей. Одним из типичных рентгенологических признаков считается грубоволокнистая структура губчатого вещества кости.

Аналогичные изменения со стороны костной системы могут обнаруживаться у одного из родителей или влияние му-тантного гена у них обнаруживается только при биохимическом исследовании крови, поэтому при подозрении на фос-

фат-диабет целесообразно исследовать содержание неорганического фосфора в крови у родителей и сибсов.

Содержание фосфора в крови больных снижено до 15—20 мг/л, уровень кальция не изменен. Значительное повышение экскреции фосфатов с мочой (в 4—5 раз выше нормы) наблюдается непостоянно и зависит от активности патологического процесса.

Лечение. Длительное введение витамина D в больших дозах (40 000—120 000 ИЕ ежедневно) при обязательном контроле за содержанием кальция и фосфора в крови. Под влиянием лечения активность щелочной фосфатазы быстро снижается. Лечение начинают с более низких доз, постепенно увеличивая их. В случае повышения кальциурии (по пробе Судковича и данным биохимического обследования) дозы уменьшают. При улучшении состояния назначают поддерживающие дозы—1000—5000 ИЕ с перерывами в лечении на 3—7 дней. Витаминотерапию дополняют введением фосфора (продукты, богатые фосфатами, глицерофосфат кальция). Применяют оксидевит и другие метаболиты витамина D.

Профилактика. Риск повторного рождения больного ребенка в семье велик и достигает 50%, что следует разъяснить родителям при медико-генетической консультации.

Синдром Дебре — де Тони — Фанкони также характеризуется остеопатией рахитоподобного типа, но в отличие от фосфат-диабета проявляется более тяжелыми общими симптомами—гипотрофией, снижением сопротивляемости по отношению к инфекции. Помимо фосфатурии, характеризуется аминоацидурией, глюкозурией, нарушением функций почек по поддержанию равновесия кислот и оснований крови. Для восстановления функций почечных канальцев применяют витамин D в высоких дозах, как и при фосфат-диабете, повышают содержание белка в диете до 5 г/кг, проводят коррекцию ацидоза.

ЦЕЛ ИАКИЯ (болезнь Ги — Гертера — Гейбнера, глютенэн-теропатия, кишечный инфантилизм), характеризуется нарушением кишечного всасывания, суб- или атрофией слизистой оболочки тощей кишки и безусловно положительной реакцией на аглютеновую диету (исключение из пищи злаков, содержащих глютен). Целиакия встречается приблизительно с частотой 1:3000 и наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Этиология, патогенез. Установлена связь заболевания с приемом в пищу глиадина — белка злаков пшеницы, ржи и овса. Однако механизм патологического взаимодействия глиадина со слизистой оболочкой до конца не ясен. Есть предположение о наличии энзимного дефекта — отсутствие или недостаточность глиадинаминопептидазы или другого фермента, участвующего в расщеплении глютена. Имеются сообщения об иммунологической реакции (гуморальной и клеточной) на глютен, происходящей в собственном слое слизистой оболочки тонкой кишки.

Клиническая картина. Среди клинических вариантов следует выделять истинную целиакию и синдром целиакии, который может развиться при самых разнообразных заболеваниях кишечника (аномалии развития, инфекции, продолжительный прием антибиотиков и др.). Начало целиакии нередко совпадает с введением в пищевой рацион ребенка прикормов, содержащих мучные изделия. Поэтому заболевают чаще дети в возрасте 6—12 мес. Появляется учащенный пенистый_стул, обильный, с резким запахом, светлый или с сероватым оттенком, жирный. В кале, как правило, не обнаруживается патогенная кишечная микрофлора. Лечение диспепсии обычными средствами (антибиотики, ферментные препараты, редукция в питании и др.) эффекта не дает. Ребенок становится вялым, бледным, теряет массу тела, снижается аппетит. Постепенно развивается дистрофия и дети приобретают типичный для целиакии вид: резкое истощение, потухший взгляд, яркие слизистые оболочки, огром-

нь:х размеров живот. В ряде случаев развиваются отеки на нижних конечностях, нередки спонтанные переломы костей. Определяется псевдоасцит (скопление жидкости в атонич-ном кишечнике). Далее присоединяются симптомы поливитаминной недостаточности (сухость кожи, стоматит, дистрофия зубов, ногтей, волос и др.).

Как правило, при целиакии, особенно при длительном ее течении, имеет место нарушенное всасывание дисахаров, жиров, витаминов, железа, кальция, нарушается транспорт цистина, обмен триптофана, т. е. речь идет об универсальной мальабсорбции. В связи с этим понятен полиморфизм клинической картины. Дети страдают не только физически, но и психически (лабильность настроения, замкнутость, повышенная возбудимость, негативизм). Важным признаком заболевания при длительном его течении является низкорос-лость.

Течение целиакии волнообразное, нередко присоединяется вторичная инфекция, в ряде случаев решающая судьбу больного.

Диагностика целиакии, если помнить об этом заболевании, нетрудна. Совокупность данных анамнеза, характерного вида больного и стула достаточны для постановки предположительного диагноза целиакии. Если на фоне аглютено-вой диеты улучшается состояние больного, а погрешность в диете ведет к появлению характерного для целиакии стула, диагноз почти не вызывает сомнений. Уточнение диагноза возможно при тщательном копрологическом исследовании (наличие в кале большого количества жирных кислот и мыл), бисжимическом исследовании крови (гипопротеинемия, гипо-альбуминемия, снижение концентрации холестерина и липи-дов, гипокальциемия, гипофосфатемия, гипосидеринемия и др.), рентгенологическом исследовании (остеопороз, горизонтальные уровни в петлях кишок, дискинезия кишечника). Окончательный диагноз устанавливается при гистологическом анализе биоптатов слизистой оболочки тощей кишки.

Дифференциальный диагноз проводят с кишечной формой муковисцидоза, дисахаридазной недостаточностью, аномалиями желудочно-кишечного тракта.

Лечение целиакии комплексное. Основа лечения — назначение на длительный период (годы) аглютеновой диеты (исключается хлеб, сухари, печенье, кондитерские мучные и макаронные изделия, паштеты, колбасы). Дети хорошо переносят картофель, фрукты, овощи, кукурузную и соевую муку, растительные жиры, мясо и рыбу и др.

При соблюдении аглютеновой диеты масса тела больных начинает восстанавливаться через 3 нед. Гистологические изменения в кишечнике начинают исчезать спустя 2—2,5 года.

Одновременно с назначением аглютеновой диеты проводят симптоматическую терапию: витамины, препараты кальция, железа, ферментные препараты, массаж, гимнастика и др. Дети, страдающие целиакией, должны находиться на диспансерном наблюдении.

Прогноз при соблюдении диеты и правильном лечении благоприятный.

ЭКССУДАТИВНАЯ ЭНТЕРОПАТИЯ — гетерогенная группа болезней и патологических состояний, характеризующихся повышенной потерей плазматических белков через желудочно-кишечный тракт с явлениями нарушенного всасывания, гипопротеинемией, отеками, задержкой физического развития.

Этиология, патогенез. Различают первичную (наследственную) и вторичную (приобретенную) экссудатив-ную энтеропатию (при различных хронических желудочно-кишечных заболеваниях). У большинства больных обнаруживают лимфангиэктазию на ограниченном участке или на всем протяжении кишечника.

Клиническая картина. Заболевание чаще развивается остро после года, однако не исключается тран-зиторное и хроническое течение. Клиника складывается из следующих симптомов: отеки, задержка физического развития, диарея, снижение массы тела. Отеки могут быть небольшими или распространенными в виде анасарки. В небольшом числе случаев наблюдаются гипокальциемические судороги и крайняя степень дистрофии. Потеря плазменного белка, который содержит также все классы иммуноглобули-нов, резко снижает общую сопротивляемость детей к инфекциям и обусловливает затяжное течение инфекционных заболеваний.

Диагноз основывается на данных анамнеза и клинических симптомов.

Дифференциальный диагноз проводят с нефротическим синдромом. Отличительной особенностью в этом случае является несоответствие гипопротеинемии с количественным содержанием белка в моче. Наличие белка в кале, особенно в большом количестве, говорит в пользу экс-судативной энтеропатии.

Лечение желательно начать как можно раньше. Парентерально вводят белковые препараты (альбумин, плазма и др.), ограничивают жиры, используют ненасыщенные жирные кислоты (растительные масла); рекомендуются витамины, ферменты, анаболические гормоны и др. Специфическая терапия не разработана.

Прогноз при первичной экссудативной энтеропатии серьезный.